极重度智力低下大概占1%-5%，其适应性行为极度缺陷。走路很晚，部分患儿终身不能走路，无语言，或者偶尔说简单的单词，记忆力、理解力比重度更差，不能分辨亲疏，不知道躲避危险，情感反应原始、社会的适应能力比较差，完全缺乏生活自理能力。
遗传因素，染色体畸变，遗传代谢性疾病导致智力低下。另外一个方面是母孕期的情况，第二方面是产时的影响，产时如果出现胎位的异常、产程过长、难产、窒息以及脐带绕颈等情况，也会出现智力低下。产后因素，如果出现新生儿胆红素脑病、新生儿感染、颅脑损伤、外伤、脑炎等，同样可以导致智力低下。还有社会因素的原因。
一般情况下，婴儿智力低下多有语言系统发育异常、运动障碍等表现，具体内容如下：
1.语言系统发育异常：如果婴儿智力低下，通常会有语言系统发育异常的情况，可能无法正常地发出声音，声音也比较含糊不清。
2.运动障碍：如果婴儿智力低下，通常无法顺利地完成正常的运动，抬头、坐、翻身运动等动作的完成可能会比较困难，一般会比同龄人晚完成。
轻度智力低下长大后可以像正常人。如果发现智力有下降的表现，首先应该到神经内科就诊，进行认知功能的量表检测，由医生判断智力下降的程度，以及智力下降是由哪些疾病引起的。如果是疾病引起的，应该针对所对应的疾病，进行合理的治疗。
5岁以下的要对症治疗：对于五岁以前的小朋友，根据他的发育症状，然后来进行一个对症的治疗，主要可以进行综合的治疗方式，包括有运动、认知、语言这些方面的落后都要进行相应的治疗。5岁以上的要进行综合训练和教育训练：对于大一点的五岁以上的小朋友，除了进行一些综合训练外，更多的是要进行一些教育方面的训练，可以选择在医院，或者说去一些特殊教育的机构也可以去普通的学校进行训练。
智商低下分为四类。轻度智力低下特征：早年发育较正常儿童缓慢，且比较不活泼，对周围事物缺乏兴趣，或动作迟缓等。中度智力低下特征：整个发育较正常儿童缓慢，语言功能发育不全，只能进行简单的具体思维等。重度智力低下表现：早年各方面发育迟缓，发音含糊，言语极少，理解能力低下等。极度智力低下表现：适应性能力极度缺乏，对周围一切事物不理解，缺乏语言功能，只能简单说几个字，如“爸爸、妈妈”等。
