正常情况下，婴儿先天性胆道闭锁症状如下：
胆管关闭的早期症状就是黄疸，最初，黄疸只在巩膜处出现。出生8周内，随时都会有黄疸，但以后出现的可能性很低。有一些宝宝会表现为没有胆红素的粪便，即灰白色，也有可能是陶土颜色。由于有尿液中的胆红素分泌，大部分的宝宝都会有尿液颜色的增加。若无发现黄疸且儿情况恶化，则会出现肝大，质硬和脾脏增大。
尽早地给孩子做手术治疗，进行胆汁引流，排出体外，如果说不做手术可能胆道闭锁会出现黄疸，越来越重会影响到生命安全的，要尽早地带孩子到医院进行诊治。平时要多注意。
肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿（年龄小于18岁）肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。
通过核磁共振检查新生儿胆道闭锁。胆道闭锁有时很难早期发现。既往认为胆道闭锁是一种先天性病变，不过目前研究发现很多的新生儿在出生时胆汁排泄是正常的，随着病情的进一步发展，胆道才会出现出现完全性闭锁。
胆道闭锁是胆道完全性梗阻，血清胆红素的水平也会呈进行性上升，当直接胆红素超过二分之一时，也基本上可以确定胆道闭锁。先天性胆道闭锁是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应证。
