出生24小时内黄疸住院 后反复黄疸贫...

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出生24小时内黄疸住院 后反复黄疸贫血 输血三次 现在五个月 在北京儿童医院查出基因遗传性丙酮酸激酶缺乏症 请问这种病怎么治疗
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周姗姗 福建医科大学附属医院内科 三级甲等
擅长:肾病,呼吸疾病,老年病
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问题分析:遗传性丙酮酸激酶缺乏症会出现黄疸时总是伴有贫血且常有脾大,贫血程度通常比较重,常常需要输血。
意见建议:目前的治疗方法就是输血和脾切除,具体要用哪种方法要到医院咨询医生的。
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相关问答

黄疸一直未消退的情况建议是住院,查一下肝功能,肝脏彩超明确一下,如果肝功能异常可以适当吃点保肝的药物,黄疸可以吃点退黄的药物或者采用蓝光照射治疗,具体用药谨遵医嘱。宝宝出生后出现的黄疸主要分为生理性黄疸和病理性黄疸,生理性黄疸不用特殊治疗,会在两周内自动消退。

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擅长:肝癌、胆管癌、胰腺癌、胆囊息肉、胆囊结石、肝血管瘤、阻塞性黄疸、肝内外胆管结石等肝胆外科常见疾病的诊断治疗,同时擅长肝胆腹腔镜微创手术。

部分新生儿在出生后的一周内可以出现皮肤黄染。这主要是由于新生儿胆红素代谢的特点决定的。如果黄疸的程度较轻,属于生理性黄疸。家长不必过分紧张。生理性黄疸一般在新生儿出生后2-3天开始出现,出生后4-6天是最黄的时候,7-10天以后逐渐消退。

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照蓝光可以快速降黄疸,蓝光治疗黄疸是目前应用比较多的,而且安全有效的措施,通过光照可以使皮肤2mm深度的胆红素,氧化为无毒水溶性产物从胆汁及尿中排出。为了避免灯光损伤视网膜以及生殖器,要用黑布遮盖双眼以及小块尿布遮住生殖器。

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新生儿黄疸如果黄疸指数已经退到了是不会再有反弹的,需要看孩子这种黄疸是什么样的情况,如果是生理性黄疸会逐渐自行消退。如果是病理性黄疸,比如溶血性黄疸还有可能再复发,但是需要定期复查,才能够明确,所以来看,还需要再复查了解,孩子的变化,如果完全消退是可以的,如果出现了反弹,需要做到及时治疗。

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黄疸就是体内的胆红素水平超过正常了,表现出身体皮肤粘膜发黄,眼睛巩膜发黄,但是新生儿出生后因为红细胞破坏过多,肝脏处理胆红素的能力较差,如出现一个黄疸的症状这种黄疸有生理性的也有病理性的。

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有黄疸是不影响听力筛查的。影响听力筛查的可能是宝宝耳朵里有脏东西的原因引起的。如果听力筛查不过关,可以等到宝宝满月以后再去复查一下,一般是没有问题的,不用太担心。

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