肝豆状核变性如何治疗?

会员42135858 6岁 已回复
我儿子从学前班回来的时候,老师跟我说,孩子最近几天总是好像特别的疲倦似的,白天上课的时候一点精神都没有,而且食欲也不怎么好,偶尔还出现恶心呕吐儿子最近食欲不好,而且嗜睡,诊断说是肝豆状核变,应该怎样治疗呢?
医生回答共3条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
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姜丽楠 山东齐鲁医院内科 三级甲等
擅长:内科、尤其擅长上呼吸道感染等疾病
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问题分析:药物治疗包括驱铜药、阻止肠道对铜吸收与促进排铜药,患者应选择一种适宜药物终生服药。
意见建议:中医认为本病属肝阴不足,肝风内动,可用肝豆片1号及肝豆汤,由大黄、黄连、姜黄、金钱草、泽泻和三七等组成,中药能促进胆汁、尿及粪
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罗晓强 主治医师 丰顺县人民医院内科 二级甲等
擅长:肝硬化
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问题分析:肝豆状核变性就是铜代谢障碍,最终易导致肝功能损害,发展为肝硬化。
意见建议:治疗就是以减少铜代谢为目标,减少铜的吸收,增加铜的排出,(开流节源)维持身体正常功能。
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高媛 辽宁中医药大学内科
擅长:高血压 糖尿病 冠心病以及神经内科疾病等等
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问题分析:您好,肝豆状核变性属于一种常染色体隐形遗传病,是由于基因缺陷导致的,所以目前没有办法彻底治愈,而且患者的症状比较多样,主要有神经系统症状,以及消化道症状,神经系统可以出现震颤、阵挛以及语言精神等改变,消化道方面主要体现在会出现肝硬化、脾大、脾功能亢进等等情况,
意见建议:目前国内治疗肝豆状核变性的医院比较少,建议您可以在网上查找一下,一般这个疾病,需要定期的住院进行排铜治疗
相关问答

肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。
1.注意观察生命体征:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,脾切后要注意观察患者的生命体征。
2.观察用药情况:在术后注意观察患者用药后情况,必要时做心电图。
3.调整饮食:在饮食方面禁止食用铜含量高的食物,比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等,多吃新鲜的水果蔬菜。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性主要是通过遗传发生的。
肝豆状核变性是一种遗传性的铜代谢异常所引起的肝硬化,另外一种是以基底节为主要表现的大脑退行性病变。主要的临床特征是:渐进式的锥体外系,肝硬化,精神症状,肾功能受损,角膜色素圈又称为K-F环,正常情况下,人体吸收的铜会和α2球蛋白紧密的结合在一起,这就是所谓的铜蓝蛋白。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
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肝豆状核变性是一种遗传性疾病,这种疾病严重后,不但会导致神经异常,精神异常等问题,还会影响到生命的长度,所以疾病还是比较严重的。但是经过排铜治疗,病情还是可以得到有效控制的,在服用药物治疗的同时,饮食上注意低铜高蛋白。

龚新宇副主任医师内科中日友好医院
擅长:内科、心血管疾病

肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现,规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。
肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展,肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着,苍白球,尾状核,大脑皮质和小脑齿状核亦可累及,表现为软化,萎缩,色素沉着,甚至有腔洞产生。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
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通常来说,肝豆状核变性半年左右能好。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平,如果采用不恰当的治疗方法,可能会危急患者的生命所以建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗,常用的药物主要有驱铜剂,通常一般半年左右可以痊愈。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性主要发生在十几岁的孩子,发病很慢,在治疗后,会有肝和神经的损伤,主要是锥体外系的临床表现,主要有四肢舞动,手足徐动样,肌肉紧张,面部肌肉紧张,面部肌肉紧张,肌肉僵硬,肌肉强直,构音障碍,吞咽困难,屈曲姿态,惊慌的步态,同时也会伴随着小脑皮层和锥体系的下视丘的损伤。非特异性的慢性肝病主要有乏力、纳差、肝区疼痛、肝大或肝小、脾大、胆大、黄疸、腹腔积液、蜘蛛痣、上消化道出血、肝性脑病等。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
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