主动脉瓣膜部狭窄属于一种先天性的心脏瓣膜病，应该是主动脉瓣膜发育畸形，主动脉瓣膜部狭窄，在先天性主动脉出口狭窄中为常见，约占60％。主要病变是主动脉瓣膜发育畸形，瓣口狭小，一般不伴有主动脉瓣环发育不良。
小儿先天性主动脉瓣狭窄的治疗方法是手术治疗，结合药物治疗。如果是两岁的孩子患病要多安静，不要剧烈运动，避免加重病情。不要吃辛辣刺激性的食物。不要生气上火，不要哭闹。
主动脉瓣狭窄病变主要得手术方法是瓣膜置换，也有少量报道用球囊扩张术，但其效果十分有效，而且远期效果很差，而且有发生瓣膜关闭不全的并发症，因此已基本被弃用，只是用于少数青少年。
常规治疗方法是主动脉瓣膜置换。最佳治疗时间是在病变尚未影响心脏其他部位时，采用手术治疗。手术治疗包括开大刀手术、小切口手术、微创手术，以及经胸壁或在大腿根部进行全微创不开刀主动脉瓣置换术，称为TAVI手术。
心脏听诊胸骨右缘第二肋间可听到粗糙。响亮的喷射性收缩期杂音，呈先递增后递减的菱型，第一心音后出现，收缩中期达到最响，以后渐减弱，主动脉瓣关闭(第二音)前终止;常伴有收缩期震颤。吸入亚硝酸异戊酯后杂音可增强。杂音向颈动脉及锁骨下动脉传导，有时向胸骨下端或者心尖区传导。
通常来说，小儿先天性主动脉瓣狭窄可能多很多，具体分析如下：
儿童先天性主动脉瓣狭窄是指由于先天主动脉瓣发育不全而引起的，以主动脉二叶畸形为主。狭窄程度按狭窄程度分为轻度、中度、严重，主动脉二叶畸形为最常见的诱发原因。左心室射血不通畅，会出现压力负荷的改变，长期来看，会出现左室肥厚，出现一些临床症状，或者是心电图的变化。
