特发性肺纤维化是指IIP中的一种间质性寻常性肺炎，在IIP中最为常见。病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能受损和呼吸困难。这种疾病有许多名称，包括Hamman-Rich综合征、纤维化肺泡炎、隐源性纤维化肺泡炎和IIP。IPF已被确立为一种独立的疾病，其临床演变规律、对治疗的反应和预后均与其他类型的IIP有显着差异。
腹膜后广泛进行性纤维组织增生。增生性纤维组织常包围输尿管及周围血管和淋巴管，压迫肠道。如果压迫到输尿管，一般会造成上尿路梗阻。在严重情况下，可能会发生肾功能衰竭。有些病人还可能伴有下肢水肿。肠梗阻患者常见腹痛、腹胀、呕吐、大便梗阻等症状。
该纤维化与膀胱恶性肿瘤应该没有直接的关系，如果没有出现腰痛，腰腿麻的情况，可以暂时不需要处理。膀胱恶性肿瘤需要定期复查泌尿系彩超或泌尿系ct，如果出现尿频、尿急、尿痛，就必须积极前往医院抗感染治疗。
特发性肺纤维化包括特发性和肺纤维化两部分内容，肺纤维化是一种病理过程。特发肺纤维化具有以下特征：
1、好发于中老年，男性多于女性，50岁以后发病较多，发病原因不明，发病隐蔽。
2、临床表现为剧烈的咳嗽及剧烈运动后呼吸困难，患者的平均存活期为3年，其病死率高于大多数肿瘤。
3、高分辨CT诊断，肺内多发蜂窝、网状、结节影，不典型的应行肺组织切片。
4、目前尚无有效的肺移植手术。
肺纤维化是各种致病因素导致的成纤维细胞增殖和大量的细胞外基质聚集，正常的肺泡组织被损坏后形成疤痕组织的过程，常常伴有炎症损伤，组织结构破坏。肺功能进行性丧失。主要症状有干咳，进行性呼吸困难，也可以出现乏力，杵状指，指甲嘴唇紫绀，缺氧酸中毒，严重的会导致死亡。
