巨核细胞成熟障碍血小板减少,见于特发性血小板减少性紫癜的患者,主要是由于免疫介导的血小板破坏增加,而引起血小板减少。骨髓中血小板的生成来源于巨核细胞。特发性血小板减少性紫癜的患者,并不是骨髓中巨核细胞减少,而是巨核细胞成熟障碍。
巨核细胞成熟障碍主要见于特发性血小板减少性紫癜,由于免疫异常导致的血小板破坏增加引起的。在急性型特发性血小板减少性紫癜,骨髓巨核细胞轻度增加或正常,慢性型核细胞是显著增加的。
达那唑在治疗特发性血小板减少性紫癜方面只是作为二线用药,首选的是糖皮质激素。特发性血小板减少性紫癜要采取个体化治疗,轻微的密切观察就可以,不需要用药,出血风险比较高的要注意卧床休息,避免外伤,避免服用影响血小板功能的药物。
通常情况下,妊娠合并特发性血小板减少要做以下检查:
1.血液检查:血小板计数正常,外周血涂片、网织红细胞计数等。
2.凝血功能检查:主要反映病人凝血功能的情况。
3.抗磷脂抗体、系统性红斑狼疮等检查:如果是红斑狼疮或其它原因导致的血小板降低,则需要进行相应的检测。
4.血小板抗体检查:抗血小板抗体在60%-80%之间。
5.骨髓检查:排除其它可疑的血液病。
防止严重出血,降低因严重出血导致的死亡率为目标。强调个体化治疗,结合血小板水平确定治疗方案,大多数不需要治疗,需要定期门诊随诊以避免感染,血常规需定期复查了解血小板水平;当糖皮质激素治疗无效或出现糖皮质激素依赖及出血症状顽固或危及生命(如颅内出血)时,应及早行脾切除治疗。
特发性血小板减少症存活期有一年到5年,特发性免疫性血小板减少性紫癜,大多数是因为感染或者病毒的因素,而引起的血小板减少。属于自身免疫性疾病,通过积极治疗,有可能恢复正常。