先天性心脏病室间隔缺损的治疗原则主要是鉴于室缺有自然闭合的可能，因而对缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2岁-3岁的可以进行手术治疗，对于极小室缺、无症状、胸片、心电图均正常者，可以保守治疗。
室间隔缺损小于0.1-0.3cm时没有任何临床表现其不需要特殊治疗，在1岁半左右可以自行修复。对于缺损比较严重的患儿采用介入治疗和手术治疗，药物治疗可以积极地防止感染性心内膜炎的发生，也可以防止心力衰竭的发生。进行手术治疗需要择期进行，最佳手术年龄在3岁左。
心脏病室间隔缺损饮食禁忌是应避免一切含有辛辣刺激性的食物，如酸辣过冷，过烫，葱蒜，以及豆类制品等胀气食物，还有粗粮和富含渣滓的食物等，其次应该采取少吃多的方式，目的是中和胃酸。
先天性心脏病中的法洛四联症是一种很严重的心脏病，包括室间隔缺损，肺动脉狭窄，主动脉骑跨，以及右室壁的增厚。
法洛四联症是严重影响患者的血液动力学，会造成血流动力学紊乱，这种婴儿在新生儿时期就会出现较慢的生长，并伴有大量的肺部血栓，造成肺部的反复炎症。若不进行手术，儿童生存期缩短，病情严重，生存能力差，应及早进行手术。
先天性心脏病法洛四联症不能自愈，建议及时进行外科治疗。
法洛四联症是一种先天疾病，主要表现为肺血管瓣膜、右室增粗、主动脉骑跨和室壁缺损四种类型的心肌发育异常，情况比较复杂，所以一般先天性心脏病法洛四联症不能自愈。法洛氏四联病一经诊断，需进行外科治疗，可以自我修复的先天疾病，往往是很小的缺陷，不具备复杂性。
先天性心脏病室间隔缺损的生存期尚不清楚，这与其损伤的严重程度和处理方法有关。间质缺损比较轻微，只要及时进行手术，基本不会对生命造成任何的损害，其生存期与正常人相当。如果出现严重的房间隔缺损，通过外科手术，患者的心脏机能可以恢复正常，但生存期要比普通人短一些。如果不及时有效地处理，可能导致心内膜炎等并发症，对儿童的生命和寿命造成极大的危害。
