如果不经过手术治疗，自然预期寿命非常短，总死亡率能够超过60%。其中50%均在出生后一个月内死亡，74%在出生半年内分型的不同导致了死亡率的不同：50%的A型单心室的平均在14岁之内死亡；而50%的C型单心室在死亡。所以如果能够早期发现，应该积极早期手术治疗。
先天性心脏病具有一定的临床表现。首先，孩子出生以后会有一定得缺氧的表现，比如常见的就是皮肤指趾末端或口唇出现发绀缺氧的表现。另外长时间的缺氧不能改善，会对机体的发育生长带来一定影响。因此身高体重会发育缓慢，机体抵抗力低，会经常的出现反复的感染情况。如果一旦出现感染，并且会进展迅速。另外，临床治疗时会造成病程的延长和久治不好。
先天性心脏病只是在孩子剧烈的哭闹、屏气发作的时候可能会出现肺动脉右心室的压力增高，超过了左心室，出现短暂性的青紫，这种情况最常见的就是时间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等。对于青紫型的先天性心脏病，出生以后就会出现比较明显的青紫，特别是口周以及四肢的末梢。
身体发育缓慢，身体消瘦，经常流汗。经常感冒，反复呼吸道感染。吃奶时吸吮无力，造成喂奶困难，或者是婴儿拒食，平时呼吸急促。体力差，经常性疲乏。口唇，指甲青紫。听诊时发现心脏有杂音。
先天性心脏病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症等。临床表现多种多样，根据血流动力学改变分为三种类型，左向右分流属于非紫绀型先天性心脏病。右向左分流属于紫绀型先天性心脏病。无分流属于非紫绀型先天性心脏病。
先天性心脏病的临床表现包括以下几点，生长发育迟缓，表现为体重增长缓慢、体格瘦小、吃奶吸吮无力、容易出汗、反复出现呼吸道的感染，容易合并肺炎并且容易迁延不愈，口唇、指甲青紫，或者哭闹、活动后出现紫绀，听诊发现心脏有杂音，多在体检时发现，部分患儿听诊可无心脏杂音，通过超声心动图检查发现有房间隔缺损等心脏异常。