马凡综合征是什

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马凡综合征是何病,主动脉瘤胸透能查看吗
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谭常志 医师 湘潭市东岳区妇幼保健院妇产科 二级甲等
擅长:妇产科相关的疾病
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Marfan syndrome马凡综合征(Marfan syndrome )为一先天性中胚叶发育不良性疾病,为一遗传型结缔组织病,系常染色体显性遗传性疾病,个别呈常染色体隐性遗传,具体发病原因不明,据认为与先天性蛋白质代谢异常有关。人群发病率约 4人/10万人,本综合征临床表现不一,主要累及骨骼、心血管系统和眼等器官组织。是法国儿科专家Antoine于1896首例报告,此后有类似病例报告,于1931年正式称之Marfan综合征。
  一、马凡综合征的临床表现为:
  1. 骨骼改变:是马凡综合征的主要改变。
  躯体骨改变:肱、股、胫、腓骨等长骨细长,病人呈高、瘦型,胸扁平,身高多大于180cm,双手伸平,双手中指间距大于身高。
  颅骨改变:头狭长、头颅指数<75.9,双眼距过宽或过窄,下颌长、腭弓高。
  四肢改变:手指细长如蜘蛛指(趾),可见杵状指,指蹼。手掌藻,足扁平,掌骨指数和指骨指数增大。
  2. 眼改变:主要为晶状体异位,约占86.8%,其它有视力模糊、屈光不正,震颤性虹膜内障、虹膜裂、前房改变、瞳孔狭小等。
  3. 心血管改变:主要为主动脉根部扩张伴主动脉瓣关闭不全,其次为升主动脉瘤、主动脉夹层、肺动脉扩张、脑膜瘤。血管病变的基础是动脉中层囊性坏死。心脏病变为二尖瓣脱垂、房间隔缺损、心脏肥大、心律失常。
相关问答

一般情况下,马凡综合征是先天遗传性疾病,具体内容如下:
马凡综合征是一种遗传性多系统疾病,多是先天基因影响所诱发的。如果患者患有该病症,多有心脏畸形、心脏杂音、晶状体脱落等症状,可能会对患者的正常生活产生比较明显的影响。因此,在确诊后,患者应及时就诊,并对症进行治疗,以缓解不适症状,从而控制病情发展。

周恒副主任医师内科武汉大学人民医院
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

是一种先天性结缔组织病变,其特征表现为患者体格细高,四肢细长,伴有高颧弓,眼晶体脱位,关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。可以说是一种遗传异常的结缔组织病。

龚新宇副主任医师内科中日友好医院
擅长:内科、心血管疾病

怀孕不一定会患有干燥综合征:
干燥综合征是一种自身免疫性疾病,青中年女性相对比较多见,所以往往大家有一个问题,得了干燥综合征以后是不是还可以怀孕。在怀孕之前一定要请风湿免疫科的专科医生,评估疾病严重程度以及疾病活动程度,当没有重要脏器受累,同时干燥综合征稳定的情况下,而且服用的药物又对胎儿不会造成危害。

王凤英主任医师妇产科首都医科大学宣武医院
擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。

颈腰综合征可以通过药物、手术等方式进行治疗。
颈椎腰综合征是一种由颈椎神经和腰椎神经受压引起的一种综合症状。首先是要采取一些比较积极的保守疗法,比如做推拿、休息或者是躺在硬板床上休息、不要过度低头、适当增强腰部和脖子的运动等。洛索洛芬钠、甲钴胺胶囊、一线地尔注射液等药物,均可用于改善局部微循环。如果不能通过保守疗法来缓解病情,或者病情进一步恶化,可以通过外科手术来缓解神经的压力。

刘凤岐主任医师外科北京友谊医院
擅长:足踝外科,足跟痛、脚掌疼、拇外翻、平足等等。

儿童夹腿综合征的治疗有对症治疗、培养兴趣、药物治疗等。
第一种是对症治疗,消除诱发因素。要保持孩子的外阴清洁,消除某些不良的刺激、局部疾病及局部的刺激性。第二,要有一个广博的兴趣和好的生活方式。多和他一起做些好玩的运动和户外运动来提高他们的学习热情。第三种是用药。如果是病情比较严重、病情比较顽固的患者,排除了心脏、肝脏、肺、气管等器官的器质性疾病,可以通过低浓度的滴鼻液来进行。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

不存在所谓卵巢多囊综合症而仅存在多囊卵巢综合症的检查方法通常是特别单一的。
首先是彩超检查机检查,可做腹部憋尿彩超或经阴道B超检查卵巢上卵泡,通常此时双侧卵巢多囊样变化,卵巢上小卵泡2-4mm,卵泡数目超过12个。还要在月经来潮后第二天,抽血空腹查激素6项,观察卵巢内分泌基础状况,通常此时有雄激素升高、促黄体生成素与卵泡刺激素比异常等。

曲中玉副主任医师妇产科山东省立医院
擅长:妇产科超声