一个1岁半里小女孩检查是糖原累积症要怎么治疗啊

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病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):一个1岁半里小女孩检查是糖原累积症要怎么治疗啊
医生回答共1条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
张艳凯 副主任医师 开封市中心医院内科 三级甲等
擅长:急诊科常见病的诊治。已经取得全科证书,擅长各种常见...
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问题分析:针对痛风,建议低嘌呤饮食,少吃海鲜、鱼虾、动物内脏、肉类,
注意不要过度劳累、受寒、情绪激动,纠正不良生活方式,定期复查血尿酸,如生活方式干预效果不明显,建议降尿酸药物例如别嘌呤醇治疗,小苏打碱化尿液,促进尿酸排泄。预防痛风性关节炎发作
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糖原累积症是一种少见的染色体相关的隐性遗传病,病人不能正常代谢糖原,或者是糖原合成或者分解发生障碍,会出现肝大、低血糖、肌肉萎缩、运动障碍、肌张力低下等多种表现。

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擅长:糖尿病 甲亢 甲减 妊娠糖尿病 高血压 骨质疏松 高尿酸血症 肥胖 更年期综合征

治疗主要是保持正常的血糖水平,在临床多使用日间多次少量的进食,夜间使用点滴化合物液的治疗方案,肝糖原积累症,多由于糖原代谢酶的缺陷,而导致糖原分解或合成障碍,从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。

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糖原累积症为十分罕见的常染色体隐性遗传病,其发病机制复杂。
它属于慢性代谢性疾病,主要表现为血糖升高,并且在一定程度上可以导致其他脏器发生病变。患糖原累积症,因不能正常代谢糖原,因此,糖原的合成或分解代谢发生障碍,这类病人可能发生肝脏肿大、低血糖、肌肉萎缩、肌力下降等症状,有可能会出现运动障碍等症状。在治疗时可以采用胰岛素和二甲双胍进行干预,但是如果血糖控制不好时,需要使用降糖药物进行调节。病人应注意饮食的长期节制。如果血糖控制不佳时,可以进行药物治疗。还应重视低血糖的预防和治疗,以及积极防治感染,防止并发症。

孙香兰副主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:内分泌常见病的诊治。

要通过控制饮食、运动,结合药物治疗,调节血糖,缓解症状。早餐一定要吃,搭配牛奶和含有蛋白质的食物。长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状。

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糖原累积症是酶缺陷所造成的先天性糖原代谢紊乱性疾病,糖原的合成与分解需要许多酶的参与有的参与糖原的合成过程,应采取措施使血糖维持接近正常水平,应增加进餐次数夜间也应加餐,以避免早晨的低血糖,给予富含蛋白质与热量丰富食物,增强体质,避免感染。

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下边一般是指生殖器,小女孩生殖器右侧鼓一个包,可能是肿块、囊肿等,通常是腹股沟斜疝、NUCK囊肿、局部感染等原因导致的,具体情况分析如下:
1、腹股沟斜疝:活动后,女孩大阴唇部位突起一块肿块,边界比较清晰,但不会有明显的疼痛和不适。腹股沟斜疝一岁以内可以观察到,一岁以上建议择期手术,如果经常出现斜疝嵌顿,建议尽早手术。2、NUCK囊肿:女孩大阴唇附近有囊性肿物,边界清楚,无明显不适,囊肿大小可随活动而变化。NUCK囊肿一岁以内可以自行恢复,超过一岁建议择期手术。3、局部感染:肿物红肿、疼痛、局部皮肤温度升高、局部软组织感染等,肿物波动明显提示脓肿形成。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治