皮肌炎是累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,为自身免疫性结缔组织病之一。伴多样皮肤损害,也可并发各种内脏损害。有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热、关节疼痛、皮疹、肌痛、肌无力等表现。目前本病,病因不明,可能与遗传和病毒感染有关。给予以糖皮质激素、免疫抑制剂治疗。严重者二者联合治疗。饮食方面,注意营养,予以高蛋白、高维生素、高热量饮食。
皮肌炎最常见、最明显的症状是皮损。有些病人会有一些皮肤损伤。专家说,典型的皮肤损伤是以上睑为中心的非肿胀的深紫色红斑。在关节的伸展表面、手的背部、远端指间关节和指甲周围的皮肤上可以看到红斑。它也发生在胸部和颈部的V形区域。随着病情的发展,病灶萎缩,鳞片瘙痒。少数病人有皮下钙化。
临床中多发性肌炎和皮肌炎以肌肉病变为主,强调个体化治疗,多以甲氨蝶呤为主。若未合并其他病变,可选择激素联合甲氨蝶呤治疗。但若合并其它病变,需遵循个体化治疗原则,受累脏器,选择不同治疗方案,如合并肺间质病变,可选择环磷酰胺、环孢素等免疫抑制剂治疗,而合并血管炎者,也可选择环磷酰胺类免疫抑制剂治疗。
皮肌炎即使严重了,也要看具体脏器受累的情况,才能大致的评估预后,比如重要脏器严重受累者,如心脏、肺出现了明显的功能衰竭,则其存活期可能也就在几个月左右,另外如不甚严重者,这可能存活期在五年之内,因为严重的病例通常都是以五年存活率来计算的。
皮肌炎只要经早期诊断,最多是可以活30年-50年甚至更长时间的,大多数,经合理治疗后,预后良好,生存期可以同正常人并无差别的,当然,会有严重并发症,或者并发恶性肿瘤的发生,所以预后较差。