9天的婴儿有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)...

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9天的婴儿有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,现在大便呈菜绿色要吃什么药
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蒋欢梅 医师 石家庄市中医院内科 三级甲等
擅长:血液病 肾病
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概述
G6PD缺乏症是一种遗传性代谢缺陷,为X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女性。由于G6PD缺乏症变异型很多,临床表现差异极大,轻型得可无任何症状,重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血,一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血,重得可危及生命。
临床表现
1.溶血发作时可有黄疸、贫血、脾大; 2.可伴有血红蛋白尿; 3.溶血严重者可有休克、肾功能衰竭。
诊断依据
1.有诱发溶血的因素,如服用药物(解热镇痛药、抗疟药、磺胺药等),进食蚕豆、感染、糖尿病酸中毒等; 2.有急性溶血或慢性溶血的证据,如黄疸、贫血、脾肿大; 3.可有家族史,在广东、广西、海南、云南、四川等省籍人群中多见; 4.符合G6PD缺乏症的实验室诊断标准。
治疗原则
1.本病主要在于预防。确诊患者此后应禁食蚕豆、禁止服用某些药物。 2.急性严重溶血发作时,以输血及肾上腺皮质激素为主。有重度血红蛋白尿者要注意防止酸中毒和肾衰。
用药原则
本病一般来势急剧,应及时进行治疗,输血为治疗该病的主要措施,大部分病人经纠正酸中毒和抗感染等对症处理后病情缓解。
辅助检查
1.如G6PD酶活性减低明显,可以确诊者,检查框限以“A”为主; 2.对于G6PD酶活性减低不明显或筛选试验为中间值者,需进一步排除其他溶血性贫血,须检查框限“B”; 3.对有慢性溶血性贫血者,必须检查框限“B”,此外,尚需考虑到其他先天性非球形红细胞溶血性贫血(红细胞酶病); 4.对重型G6PD缺乏症患者,可推荐至专门实验室进行特需检查,鉴定变异型和基因分析,为以后开展产前诊断和优生优育工作做准备。
疗效评价
G6PD缺乏为遗传性缺陷,病因属基因缺陷,目前尚无特殊治疗,故无根治标准。但由于G6PD缺乏所致的溶血性贫血,则可通过治疗而使病情减轻或加速恢复。在判断G6PD缺乏所致溶血性贫血的疗效时,应对照其自然病程,不可将疾病本身的缓解当为治疗有效。
专家提示
G6PD缺乏症是一种X伴性不完全显性遗传性疾病,病变基因在X染色体上,常因服用某些药物,食用蚕豆或感染而诱发溶血性贫血,估计全世界有1-2亿人,绝大多数无任何症状,甚至可以献血给他人。患者只要自觉地避免溶血诱因,可以完全正常地生活,也不会影响择偶及婚育。 G6PD的变异型很多,不下200种,临床表现轻重不一。例如,有的变异型具有“自限性”,即溶血发作后,衰老的红细胞破坏后,年轻的红细胞中酶活性基本正常,因而溶血会自动停止,即使再次接触诱因,也不会引溶血再次发作;但有的变异型并无“自限性”,溶血现象不会自动停止,延误治疗会危及生命
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吕日旭 医师 山西省大同市城区大庆路企业街卫生服务站皮肤科皮肤科 一级甲等
擅长:皮肤
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指导意见:你好。除了蚕豆以外,蚕豆制品,比如粉皮,蚕豆粉、蚕豆做的零食等,都是要避免进食的。家长在购买食物前,先看清成分再买。凡是和蚕豆有关的食物,不要让宝宝吃就行
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相关问答

葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症是一种比较严重的疾病。临床上最常见的就是蚕豆病,这是一种遗传性疾病,常有明显的家族史。病人食用了蚕豆以后,就会出现了严重的血管内溶血的症状,导致贫血,巩膜黄染,肝脾肿大等症状。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

通常情况下,小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是遗传、药物等原因引起的。具体情况分析如下:
·1.遗传:如果母亲为小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,那么孩子患有小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的几率较大。
2.药物:如果在怀孕时吃了抗疟药物,比如伯氨喹、氯喹、伯氨喹、氯喹等,可能导致红细胞不稳定,容易被破坏,继而患上小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症要的检查有:
1.G-6-PD活性测定:本病酶活性为正常的10%-60%,在急性溶血期及恢复期,G-6-PD酶活性可正常或接近正常。
2.荧光斑点试验:本试验灵敏性较高,普通10分钟即可出现荧光,患者10-30分钟出现荧光。
3.高铁血红蛋白还原试验:如果G-6-PD缺陷,形成的高铁血红蛋白于一定时间保温条件下还原速度远较正常人慢。
4.骨髓穿刺检查:属于有创性检查,明确患者溶血的病因,排除其他疾病。

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一般情况下,小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者要做变性珠蛋白小体形成试验、血常规等检查。具体内容如下:
1.变性珠蛋白小体形成试验:小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者,一般要前往医院做变性珠蛋白小体形成试验,该项检查通常会提示患者的红细胞内可见海因小体,一般计数>5%时有诊断意义。
2.血常规:小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者,一般要前往医院做血常规检查,该项检查可一直患者有红细胞减少、血红蛋白减少、网织红细胞增多等情况。

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一般来说,小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症吃含抗氧化剂丰富的蔬菜水果、富含蛋白质食物比较好。
如果是已正常进食的患儿可以适当摄入含抗氧化剂丰富的蔬菜水果,如菠菜、西红柿、芹菜等;也可适当多吃富含蛋白质食物,如瘦肉、猪肝等。其次患儿应该避免进食蚕豆和蚕豆制品,这样可以较大程度上预防本病的发作。
建议家长根据实际情况合理喂养患儿,以免出现不良症状,而且有助于宝宝病情的恢复。

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一般情况下,小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者吃选择易消化、高蛋白的清淡饮食。
小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者的日常饮食营养要合理,饮食应有规律、有节制,严禁暴饮暴食。食物必须多样化,食谱要广,不应偏食,否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。补充富含铁的食物以及富含蛋白质的各种肉类、禽蛋类食物。多食用新鲜蔬菜、水果和全谷物食品,同时避免过烫、过于坚硬的食物。

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