随着目前早期诊断与积极治疗，皮肌炎的病人预后已得到了明显的改善，五年存活率由使用激素前的60%升至80%。皮肌炎的病人死亡原因主要是肺脏、心脏和其他系统并发症，病程越长，开始治疗时肌无力越重死亡率越高，有肌肉无力、吸入性肺炎和肺间质纤维化者的预后较差。
临床中多发性肌炎和皮肌炎以肌肉病变为主，强调个体化治疗，多以甲氨蝶呤为主。若未合并其他病变，可选择激素联合甲氨蝶呤治疗。但若合并其它病变，需遵循个体化治疗原则，受累脏器，选择不同治疗方案，如合并肺间质病变，可选择环磷酰胺、环孢素等免疫抑制剂治疗，而合并血管炎者，也可选择环磷酰胺类免疫抑制剂治疗。
皮肌炎晚期具体能活多久要看症状情况和是否有并发症，要看个人体质，配合治疗，平时生活和饮食上也都注意，是不影响生命的。劳逸结合，按时按量服药，定期检查，能控制患者的病情。
皮肌炎即使严重了，也要看具体脏器受累的情况，才能大致的评估预后，比如重要脏器严重受累者，如心脏、肺出现了明显的功能衰竭，则其存活期可能也就在几个月左右，另外如不甚严重者，这可能存活期在五年之内，因为严重的病例通常都是以五年存活率来计算的。
皮肌炎的发病原因目前尚未完全清楚，可能与下列因素有关，首先遗传因素：目前研究发现本病可能与HLA-B8、HLA-B2基因有关，具有一定的遗传倾向，但并非遗传病；其次病毒感染：由于免疫功能低下导致孩子病毒感染后，可引起皮肤和肌肉免疫紊乱，从而导致一系列临床症状；再者免疫因素可能与自身抗体、补体沉积等有关另外还有如环境因素、生活习惯、日光照射等。
