抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)为其重要的血清学诊断依据,故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎。本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一,也是近10-20年来国际国内研究的热点,本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等。由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似,且多数ANCA阳性,故又将其称为ANCA相关性小血管炎。
血常规、血沉、肾功能、C-反应蛋白、电解质、肝功能、免疫球蛋白、抗核抗体谱、自身免疫性有关抗体等都是肺血管炎的常见项目。
抗DNA系列抗体、抗中性粒细胞抗体、gbm抗体等。此外,还可以进行一些类风湿因素的检测,X线等,如果有必要还可以进行胸部CT的检测。另外,对于某些疾病,也可以进行病理学的诊断。上呼吸道、支气管内、肾活检等都可以作为判断肺部疾病的有效手段。肺血管炎的主要症状有肺间质的损害、咳血、肺泡出血等。严重的还会有肺部血管压力、呼吸功能不全,有可能导致死亡。建议尽早确诊,尽早进行正确的处理。
肺血管能活多久依据患者的病情严重程度、治疗是否及时等决定。肺血管炎是一种常见的疾病。近年来,随着人们对肺血管炎的认识和准确的治疗,肺血管炎的治疗效果逐步提高,患者的平均寿命显著增加,且控制得当,可以延长患者的生命。但是肺血管炎是一种慢性的疾病,它的症状时好时坏,需要长期治疗,密切监测,以免病情恶化,如果不及时治疗,患者的寿命会缩短。
血管炎多见的是免疫性的疾病,由于自身免疫导致的原因,具体的诊断是稍有不同的。引起血管炎的病因有细菌病毒感染、长期不良生活方式导致的,大量的抽烟喝酒是会导致免疫系统发生絮乱。
肺血管炎可以锻炼。但在急性期,特别是大量咯血时,由于病人不能忍受,应避免锻炼。另外,肺血管炎和其他慢性呼吸系统疾病是一样的,所以要积极地进行康复治疗,但是康复训练要注意不要过度劳累,要能够耐受,尽量减少运动量,避免出现不良的后果。预防肺部感染,应结合痰培养药敏试验,合理应用抗生素。避免食用辛辣刺激的食物,避免感冒,多吃一些绿色的蔬菜和水果。
全身血管发青不一定就是血管炎的。
血管炎可以表现为各种皮肤粘膜损害,如网状青斑或者结节性红斑或者皮下结节、斑疹、丘疹或疱疹等病变。血管炎是一种自身免疫性疾病,由于血管的炎性病变,可导致相应的组织器官供血障碍、组织坏死,症状会因血管大小、类型、部位及病理特点不同,而表现不同,可以局限于某一个脏器,也可累及全身多个系统,因此血管炎并不仅出现一些皮肤粘膜的改变。
此外,血管炎常会导致全身多脏器、多器官受累,也会伴有发烧、食欲下降、全身酸痛不适、乏力、容易困倦以及体重下降等表现。