双侧额叶皮质下脱髓鞘病变治疗药物

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用什么药治疗双侧额叶皮质下脱髓鞘病变
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王瑾 副主任医师 邵逸夫医院内科 三级甲等
擅长:癫痫综合定位诊断,综合治疗并提倡癫痫健康教育,同时...
病情分析:
脱髓鞘(脑白质)病

在临床上,常常会碰到其它原因导致的脑脱髓鞘病,因为这些病与先天性因素相关,又被称为脑白质营养不良.有的病因已经明确,有的尚未确定,这里介绍其中的几种,以便与多发性硬化相鉴别.

o肾上腺脑白质营养不良

为性染色体隐性遗传病,患者血清内可发现长链脂肪酸升高.病变累及的器官是肾上腺,性腺和脑.脑的主要部位在枕叶,其他脑叶较轻,一般对称,视神经,视束,穹隆,海马联合,胼胝体都受损害,可累及小脑和脊髓.疾病常开始于少年,因为患者存在肾上腺功能低下,皮肤和口腔粘膜的色素增加,颜色发暗.有乏力,消瘦,血压低,血糖低,血钠低,血钾高,因为双侧枕叶白质脱髓鞘,患者可有视力障碍,甚至失明,可有智力障碍,肢体瘫痪,癫痫发作等.如果儿童期发病,始发症状是智力,视力受损.成人发病,始发症状是精神和步态异常多见.8岁前发病进展较快,在老人视,听,步态,吞咽障碍进展较慢.检查血液中长链脂肪酸有助于诊断.颅脑CT或MRI检查,早期可见病变位于双侧枕叶,晚期弥漫全脑白质区.
意见建议:
异染行脑白质营养不良

为常染色体隐性遗传病,多发生在幼儿,也可见于成人.原因是芳香硫酸脂酶A缺乏引起的溶酶体贮存病,造成大量酸性磷脂沉积于脑的额叶和其他器官内.因为其沉积在肾小管内,所以,尿中也含有脂类.2岁以下发病者,病前发育正常,病后表现为行走不稳,智能逐渐减退.儿童发病者多以视力,听力,智力障碍为首发症状,表现为学习困难,精神行为不正常,行走困难.中老年发病者,所以精神症状为首发,表现为智能减退,精神行为异常,晚期出现痴呆,运动障碍,行走不能.尿中发现脂类沉和腓浅神经活检有助于诊断.颅脑CT或MRI检查,早期病变位于前额叶.

o正色性脑白质营养不良

为常染色体隐性遗传,可以散在发病,也有家族性发病(第5染色体).病因不清,病变限局在大脑的白质,前额叶受累较重,顶枕叶次之,颞叶常常不受累及.多见于成年人,50岁或60岁发病,发病初期双腿力弱,慢慢地影响双上肢,可以出现小便失禁,癫痫发作,进行性智力减退.最终出现缄默,失用,行走不能,瘫痪.有的患者临床上模拟慢性多发性硬化的临床表现,出现小脑性共济失调,活动受限和自主神经功能障碍.
相关问答

目前临床检查发现有双侧额叶皮层下脑部白质脱髓鞘疾病,临床疾病可能与先天性发育异常,另外可能存在有脑部缺血性疾病或者缺氧性疾病继发出现,临床疾病目前还是不能完全确定,考虑还是积极对症治疗为主。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗

双侧额叶脱髓鞘是否严重,需要视情况而定,具体分析如下:
双侧额叶脱髓鞘最常见的是缺血性脱髓鞘,在老年人中比较常见,主要表现为少量的小缺血灶,不需要特别的处理,可以通过调节血压、降低血糖、调节血脂等来预防病情的恶化。炎症性脱髓鞘、代谢性脱髓鞘、炎性脱髓鞘都是可以治疗的,并且病变的范围很大。一旦确定了原因,可以选择抗病毒、激素冲击等药物进行治疗,

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

一般情况下,该病的治疗主要包括免疫干预治疗和对症治疗。具体内容如下:
免疫干预治疗常用的药物为糖皮质激素类药物,临床上一般应用甲波尼龙,波尼松。必要时也可应用干扰素,免疫抑制剂,单克隆抗体,也可应用血浆置换疗法。对症治疗常用的药物有巴氯芬以缓解痛性痉挛,尿潴留时可以应用卡巴胆碱,疲劳感严重时可以应用金刚烷胺,震颤明显时可以口服苯海索等。
确诊后,患者在治疗期间注意清淡低盐饮食,尽量避免吸烟饮酒,减少高蛋白、高热量、刺激性、生冷食物的摄入。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

一般情况下,双侧额叶脑白质脱髓鞘不治疗会严重,具体内容如下:
双侧额叶脑白质脱髓鞘,是由于长期的脑供血不足,或者是脑动脉硬化引起的,通常没有任何的临床表现和体征。但如果是在短时间里发展很快的额叶脑白质脱髓鞘病变,这种情况就会很严重,会出现意识,以及精神方面的异常、精神障碍等问题,有头痛、记忆力减退等,甚至会出现老年性痴呆等情况。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

双侧额叶白质脱髓鞘是一种影像学表现,主要包括:
1、血管病:缺血是引起脱髓鞘的主要原因,这种脱髓鞘通常是散在的,与小血管病变相关,患者年龄大,有高血压、糖尿病等脑血管病的风险。
2、炎性疾病:多发性硬化、视神经脊髓炎,是由自身免疫反应引起的脑白质炎症性脱髓鞘。
3、代谢性疾病,如肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良等。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

其治疗还是要根据疾病的具体诊断,来选择治疗的方式,这一类的疾病主要以免疫治疗为主,主要是在急性期使用大剂量的激素冲击治疗,另外,在多发性硬化的缓解期使用疾病修饰治疗,控制疾病的进展,控制疾病的复发。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗