脑白质脱髓鞘是怎么一种病

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嗜睡。头昏。右眼看物重影
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刘勇 主任医师 太和医院内科 三级甲等
擅长:擅长神经内科疾病诊断、治疗和预防,对疼痛类疾病和失...
病情分析:
脱髓鞘(脑白质)病

在临床上,常常会碰到其它原因导致的脑脱髓鞘病,因为这些病与先天性因素相关,又被称为脑白质营养不良.有的病因已经明确,有的尚未确定,这里介绍其中的几种,以便与多发性硬化相鉴别.

o 肾上腺脑白质营养不良

为性染色体隐性遗传病,患者血清内可发现长链脂肪酸升高.病变累及的器官是肾上腺,性腺和脑.脑的主要部位在枕叶,其他脑叶较轻,一般对称,视神经,视束,穹隆,海马联合,胼胝体都受损害,可累及小脑和脊髓.疾病常开始于少年,因为患者存在肾上腺功能低下,皮肤和口腔粘膜的色素增加,颜色发暗.有乏力,消瘦,血压低,血糖低,血钠低,血钾高,因为双侧枕叶白质脱髓鞘,患者可有视力障碍,甚至失明,可有智力障碍,肢体瘫痪,癫痫发作等.如果儿童期发病,始发症状是智力,视力受损.成人发病,始发症状是精神和步态异常多见. 8 岁前发病进展较快,在老人视,听,步态,吞咽障碍进展较慢 . 检查血液中长链脂肪酸有助于诊断.颅脑 CT 或 MRI 检查,早期可见病变位于双侧枕叶,晚期弥漫全脑白质区.
意见建议:
异染行脑白质营养不良

为常染色体隐性遗传病,多发生在幼儿,也可见于成人.原因是芳香硫酸脂酶 A 缺乏引起的溶酶体贮存病,造成大量酸性磷脂沉积于脑的额叶和其他器官内.因为其沉积在肾小管内,所以,尿中也含有脂类. 2 岁以下发病者,病前发育正常,病后表现为行走不稳,智能逐渐减退.儿童发病者多以视力,听力,智力障碍为首发症状,表现为学习困难,精神行为不正常,行走困难.中老年发病者,所以精神症状为首发,表现为智能减退,精神行为异常,晚期出现痴呆,运动障碍,行走不能.尿中发现脂类沉和腓浅神经活检有助于诊断.颅脑 CT 或 MRI 检查,早期病变位于前额叶.

o 正色性脑白质营养不良

为常染色体隐性遗传,可以散在发病,也有家族性发病(第 5 染色体).病因不清,病变限局在大脑的白质,前额叶受累较重,顶枕叶次之,颞叶常常不受累及.多见于成年人, 50 岁或 60 岁发病,发病初期双腿力弱,慢慢地影响双上肢,可以出现小便失禁,癫痫发作,进行性智力减退.最终出现缄默,失用,行走不能,瘫痪.有的患者临床上模拟慢性多发性硬化的临床表现,出现小脑性共济失调,活动受限和自主神经功能障碍.
陈湛愔 主任医师 湛江中心人民医院
擅长:脑中风、癫痫、脊髓病、周围神经病及头痛、头晕症、老...
指导意见:病因不清,病变限局在大脑的白质,前额叶受累较重,顶枕叶次之,颞叶常常不受累及.多见于成年人, 50 岁或 60 岁发病,发病初期双腿力弱,慢慢地影响双上肢,可以出现小便***,癫痫发作,进行性智力减退.最终出现缄默,失用,行走不能,瘫痪.有的患者临床上模拟慢性多发性硬化的临床表现,出现小脑性共济失调,活动受限和自主神经功能障碍.
相关问答

少数脑白质脱髓鞘变化主要是脑梗、一氧化碳中毒、脑炎、代谢障碍、受寒引起,从而导致脱髓鞘的变化。50岁前的脑白质变性主要表现为脱髓鞘性变化,如果是轻度的,可以不用药物进行治疗。
患者应该注意休息,保持愉悦的心情,以清淡、易消化的饮食为主不要进行重体力劳动,避免剧烈运动,养成良好的睡眠习惯,有利于身体恢复。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

一般情况下,脑白质脱髓鞘病变是指大脑白质脱髓鞘性病变,因为它是一种发育完全的髓磷脂。其病因有:多发性硬化、进行性的多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央的髓鞘溶解症、胼胝体变性、同心圆硬化等。很多的病变可以出现在大脑的白质脱髓鞘中。脱髓鞘的改变是引起大脑对多种不良刺激的主要原因,可能是感染、中毒、外伤、梗塞等神经系统的病变。如果出现该情况,建议患者及时去医院就诊,查明病因后对症治疗,有利于身体健康。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

轻度脑白质脱髓鞘主要以损害大脑白质及脊髓的植物神经,并使其调节紊乱不能自主自身调节,由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重,并导致体免疫极度低下,偶与病情感染病情复发使神经功能症状进一步加重。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗

通常情况下,大脑白质脱髓鞘改变是患者做头颅CT或者磁共振中检查报告的一种描述术语。具体情况分析如下:
患者如果因为动脉硬化,感染,中毒,脱髓鞘等引起疾病,做头颅CT或者磁共振中检查时,其报告一般会显示大脑白质脱髓鞘改变,反应的是脑白质损伤。
患者患者配合治疗的同时,还应注意休养,避免劳累,注意保暖,多喝热水,多食用清淡的高蛋白食物,促进身体恢复的同时,还能提高免疫力。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

老年脑白质脱髓鞘改变是指大脑中正常的髓磷脂被破坏,是一种影像学上的描述性用语,常见于头颅CT或者头颅磁共振的报告当中。
老年脑白质脱髓鞘改变是指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,常见于神经系统感染、脑出血、脑部缺血、脑部缺氧等、脑脊髓炎、脑动脉硬化、脑白质发育不良等情况,常见于头颅CT或者头颅磁共振的报告当中,属于一种影像学上的描述性用语。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

有很多人会发现有脑白质脱髓鞘改变,如果是轻度的脑白质脱髓鞘是不严重的,一般也没有什么症状可不予治疗。如果病情进展出现神经功能受损,就比较严重了。平时注意低盐低脂饮食,预防高血压、糖尿病、高脂血症等疾病。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗