有一类治疗方法是肺康复训练，患者可以做肺的康复运动，一些患者需要长期的家庭氧疗，但是目前最有效的治疗肺间质纤维化的方法是肺移植，如果找到合适的且患者经济条件比较好的，也可以考虑肺移植的治疗方法。
肺间质纤维化的病人往往会有顽固性的咳嗽和进行性的呼吸困难，会严重的影响生活质量。发现肺间质纤维化，首先要尽快的明确病因，这是因为纤维化是一大类异质性疾病，有的原因非常明确，比如有一类纤维化是跟吸烟相关，大家离吸烟不接触二手烟之后，病变会逐步的吸收，治疗主要是脱离环境，还有一些纤维化跟风湿免疫病相关，例如类风湿性关节炎、皮肌炎等。
双肺间质性的改变也是间质性肺炎，间质性的肺炎相对于普通肺炎来说并不太好治疗，最好是住院治疗。需要激素再配合抗生素治疗，如果是慢性的，平时注意预防呼吸道感染。通常感染的时候需要用红霉素类的药物，可以应用乙酰半胱氨酸胶囊化痰，能够延缓病情发展。
间质性肺疾病主要通过药物治疗来控制。具体有：
1、糖皮质激素：急性期可以通过静脉滴注甲强龙或氢化可的松，稳定期可以服用强的松或甲泼尼龙片。
2、免疫抑制剂：如果对治疗效果不佳，可以选择环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。
3、乙酰半胱氨酸酶泡腾片：对人体有一定的抗氧化性。
4、提高免疫力的药物有：百令胶囊、金水宝胶囊、冬虫夏草制剂等。
5、吡非尼酮：用于间质性肺病，肺纤维化。
6、肺移植：肺移植术是间质性肺疾病进展为重度肺纤维化患者的治疗方式。具体的使用方法，要根据医生的面诊来决定。
间质性肺炎会纤维化是，需要注意的，必须积极治疗的，需要选择三甲医院才可以的，应该注意的。配合中医调理的。多注意睡眠充足，尽量不抽烟，不喝酒不喝咖啡，少吃辛辣食物，多吃蔬菜。
特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病，未经治疗的病人其自然病程平均2～4年，自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6年左右，不论是早期还是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展，首选药物为皮质激素，其次为免疫抑制剂中药。
