一般情况下，极重度肺动脉高压的治疗方式有以下几种：
肺血管畸形导致的极重度肺动脉高压的治疗方式有进行行肺移植手术。如果已经并发肺源性心脏病心衰时，有些只能药物对症治疗，减轻肺动脉压力的情况。
治疗期间，患者需要注意休息，避免过度劳累，多喝温开水促进新陈代谢，保持充足的睡眠时间，有利于增强抵抗力，促进身体的恢复。
肺动脉高压分为先天性以及继发性两种类型。如果为先天性肺动脉高压，主要是由于先天发育所导致的局部血管阻力增高诱发的症状，一般需要进行手术治疗。如果是继发性肺动脉高压，最常见于慢性阻塞性肺疾病所导致的肺心病，对于这类疾病，如果处于急性期，需要给予抗感染，改善通气以及改善心脏负荷的治疗。如果属于慢性维持期，则主要需要给予预防感染以及改善支气管痉挛，辅助排痰等治疗。
如果是肺动脉高压严重，大多数是可以存活三到五年的。如果是轻微的，需针对性原发病进行治疗，一般不会影响正常寿命。肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。
伟哥治疗肺动脉高压，也是因人而异的，最好是结合病情，在指导下服用相关的药物。伟哥类药物，属于五型磷酸二酯酶抑制剂，通过抑制血管平滑肌上的五型磷酸二酯酶，起到舒张血管的作用，舒张海绵体平滑肌，可以治疗异地舒张肺小动脉就可以治疗。
重度肺动脉高压平均寿命在一年左右。重度肺动脉高压是非常严重的，常伴有明显的缺氧，右心的扩大，体循环淤血，如下肢水肿，胸腔积液，腹腔积液，心包积液等。常需要应用无创呼吸机辅助通气，而且会反复，因为心衰住院，活动耐力明显减低，有的甚至长期卧床，生活质量非常差。
