一般情况下,儿童特发性血小板减少性紫癜的病因迄今未明,主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受,导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足,2~4岁的儿童是此病的好发人群。
儿童特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性、自身免疫性、出血性疾病,是由于人体内产生抗血小板自身抗体,导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多,从而造成血小板减少,具体发病原因尚不明确。
达那唑在治疗特发性血小板减少性紫癜方面只是作为二线用药,首选的是糖皮质激素。特发性血小板减少性紫癜要采取个体化治疗,轻微的密切观察就可以,不需要用药,出血风险比较高的要注意卧床休息,避免外伤,避免服用影响血小板功能的药物。
特发性血小板减少性紫癜目前叫原发免疫性血小板减少症,该病很严重,因为该病是以出血为首发表现,大部分人表现为皮肤出血,在双下肢出现了很多小红点,甚至在口腔黏膜里出现较多血疱。
防止严重出血,降低因严重出血导致的死亡率为目标。强调个体化治疗,结合血小板水平确定治疗方案,大多数不需要治疗,需要定期门诊随诊以避免感染,血常规需定期复查了解血小板水平;当糖皮质激素治疗无效或出现糖皮质激素依赖及出血症状顽固或危及生命(如颅内出血)时,应及早行脾切除治疗。
血小板减少性紫癜的临床表现是四肢肌肤散布斑点或波及全身,重症伴关节疼痛或腹痛,便血、吐血、崩溃。血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。
一般特发性血小板减少性紫癜病例不需给以其他特殊治疗。急性病例在半年内恢复者占百分之七十八点三。特发性血小板减少性紫癜急性病例主要于出现症状一至两周内出血较为严重,因此在特发性血小板减少性紫癜发病的初期,应减少活动,避免创伤,尤其是头部外伤,重度症状的病人需要卧床休息。