脊髓空洞症会不会遗传？几率多大？[已转至妇产科论坛]

问题分析：本病是由位于X染色体上的显性致病基因所引起的疾病。其特点是： 　　①不管男女，只要存在致病基因就会发病，但因女子有两条X染色体，故女子的发病率约为男子的两倍。因为没有一条正常染色体的掩盖作用，男子发病时，往往重于女子。 　　②病人的双亲中必有一人患同样的病（基因突变除外）。 　　③可以连续几代遗传，但患者的正常女子不会有致病基因再传给后代。 　　④男病人将此病传给女儿，不传给儿子，女病人（杂合体）将此病传给半数的儿子和女儿。
意见建议：脊髓空洞症的症状 一、植物神经功能障碍：植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚，烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的患者骨关节损害，常为多发性，上肢多见，关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病称为夏科关节。 　　二、延髓空洞症：其空洞常从脊髓延伸而来，也可为疾病的首发部位。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难，发音不清，舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能，面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。 　　三、感觉障碍：脊髓空洞症可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。

指导意见：脊髓空洞症是一种病因不明的慢性神经性疾病因此没有特效的治疗方法在临床上部分患者通过外科治疗达到缓解脊髓空洞症病情发展的目的为了能够提高脊髓空洞症的治疗效果在日常生活中还应该进行一些保健措施、康复训练等

发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。男多于女，曾有家族史报告。进展缓慢，持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。颈下段上胸段病变多见。 　　（一）感觉症状 痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛，累及肩臂。累及后索时，则出现相应深感觉障碍。 　　（二）运动症状 病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。晚期可出现Horner征，是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。 　　（三）营养障碍 由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。常有胸脊柱的侧弯或后突。膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。病变波及延髓引起吞咽困难，舌肌萎缩瘫痪，眼球震颤，此型易危及生命。CSF检查多正常，Queckenstedt试验少有梗阻。 [编辑本段] 【辅助检查】 　　MRI检查:空洞显示为低信号，矢状位出现于脊髓纵轴，横切面可清楚显示所在平面空洞的大小及形态。MRI对本病诊断价值较高。 [编辑本段] 【鉴别诊断】 　　本病早期有双手内在肌萎缩，无力，痛温觉障碍，以后下肢可有上运动神经元轻瘫与脊髓型颈椎病需认真鉴别，尤其成年人X线平片多有颈椎关节病征更易混淆。但本病常有节段性分离型感觉障碍，手及上肌萎缩范围广，神经营养障碍多比颈椎病重。颈椎病无延髓症状，Queckenstedt试验梗阻机会比脊髓空洞多，如诊断疑难，MRI可明确诊断。 　　脊髓空洞症所致Charcot关节肿胀，关节软骨及软骨下骨病变需与其他关节病，如类风湿性关节炎，骨关节炎，关节结核鉴别。关节肿胀及骨软骨破坏，而相对不痛为本病特点。 　　脊髓空洞症是一种进展缓慢的脊髓病变。病理特征是脊髓内有空洞形成。主要表现为受损节段的痛觉、温觉消失，肢体瘫痪及营养障碍等。脊髓空洞症的病因目前尚未明确，可能是因先天性脊髓发育异常引起的，也可能继发于其他脊髓病变，如肿瘤中央组织液化的囊性变等，或由机械因素所造成，即脑室内脑脊液的搏动波的不断冲击，导致脊髓中央管逐渐扩大，最终形成空洞。 　　空洞常起始于颈下部及胸上部的脊髓中央管附近，由此向周围及上下发展。发生在延髓的空洞称做延髓空洞症，但多数有脊髓空洞症合并存在。 　　一般发病年龄为20～30岁，男约为女的3倍。发病非常缓慢，早期常是一侧或两侧上肢及躯干上部的痛觉、温觉障碍，而触觉及深感觉完整或相对地正常，称作分离性感觉障碍。患者将手放入热水内不知冷热。常在手部发生灼伤或刺、割伤后才发现有痛、温觉的缺损。损伤手指常成溃疡，因无痛觉，不知保护，以致经久不愈。空洞逐渐扩大，而引起一侧或两侧上肢不完全性的瘫痪，大多伴有明显的手部小肌肉的萎缩，形成“鹰爪”手。如空洞在腰骶部脊髓中，则两下肢出现感觉障碍和瘫痪，肌肉紧张，被动运动时阻力增高，叩击机腱反射亢进。营养障碍也常见，如皮肤发绀、角化过度、无汗或少汗，关节的痛觉缺失，引起关节磨损、萎缩、畸形、肿大、活动度增加，运动时有磨擦音而无痛觉。延髓空洞症可表现吞咽困难及呐吃，软腭与咽喉肌无力，悬雍垂偏斜，伸舌偏向患侧，患侧舌肌萎缩；面神经麻痹，面部痛、温觉消失，自面的后部逐渐发展到鼻及口；眩晕、耳鸣、步态不稳、眼球震颤等。其他如脊柱侧突、后突畸形、脊柱裂、弓形足等亦属常见。 　　诊断一般不难，可根据成年期的发病，节段性分布的分离性感觉障碍，以及运动、营养等障碍而确定诊断。有时需要与颈椎病、脊髓肿瘤、运动神经元疾病，麻风等进行鉴别。 　　目前尚无特效治疗。常采取对脊髓病变部位的放射治疗，但疗效很不肯定。受累关节和肌肉应作物理治疗，以防止关节畸形。需注意预防肺部及尿路感染。 　　脊髓空洞症治疗主要依靠手术，常用方法有颅后窝减压术和脊髓空洞引流术，主要目的是排除空洞内的液体，减轻对脊髓的压迫，从而缓解症状，延缓病情进一步发展。有部分患者也可以采用放射治疗，但总体治疗效果大多不太满意。

指导意见：您好；不会遗传的，不必担心的，因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！

指导意见：你好，这个病是一种受多种致病因素影响，病理特征为脊髓内形成管状空腔，并引起一系列临床表现，缓慢进行的脊髓病变。

指导意见：你好，如是先天性的有遗传的或能，但率很低，最好定期检查的，一般是结合医生手术治疗，同时建议用营养神经的药物。

指导意见：你好. 一般是不遗传的。生活上应该减少刺激性食物,忌油腻，忌腥荤,平时注意避免劳累，多食蔬菜水果，积极补充维生素C

指导意见：一般是不会遗传的，患者应及时进行治疗。脊髓空洞症日常护理应注意保持皮肤清洁，经常按摩骨突处及受压部位，在骨突处垫气圈或棉圈，避免继续受压。铺气垫床，做到勤翻身。并且饮食需要高蛋白、高能量饮食补充

指导意见：你好可能是属于受凉等劳累虚脱加重的症状及时休息继续对症治疗也是很重要的看医生检查试试

问题分析：一般是不会遗传的，患者应及时进行治疗。
意见建议：脊髓空洞症日常护理应注意保持皮肤清洁，经常按摩骨突处及受压部位，在骨突处垫气圈或棉圈，避免继续受压。铺气垫床，做到勤翻身。并且饮食需要高蛋白、高能量饮食补充，还要禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

指导意见：你好 这种情况考虑是脊髓空洞引起，一般不会遗传，建议积极治疗就可以。劳逸结合，保证充足的睡眠和休息，避免生气和情绪激动，饮食上禁辛辣、过酸、油炸食品

指导意见：脊髓空洞症日常护理应注意保持皮肤清洁，经常按摩骨突处及受压部位，在骨突处垫气圈或棉圈，避免继续受压

指导意见：1、高危妊娠或过期妊娠的孕妇。　　2、妊娠前三个月有感染或服药史；有长期接触毒物及放射线史；患有血液病、内分泌病、结缔组织疾病、心血管疾病或遗传病。　　3、有心内、心外畸形的不良生育史，有心脏病家族史。　　4、其他检查已证实或怀疑胎儿有心内、心外畸形或染色体异常。　　5、宫内发育异常，羊水过多或过少。