肝和肾的淀粉样变
求医生的帮助()
儿童肾淀粉样变性要做实验室检查、病理学检查、影像学检查等检查,具体分析如下:
1.实验室检查:实验室检查可以用于检查尿常规、凝血功能、肾功能检查、血中血清淀粉酶样蛋白A含量、蛋白电泳检查、淀粉样蛋白的氨基酸序列分析,可以帮助明确疾病的病因。
2.病理学检查:病理学检查是比较可靠的方法。通过内脏穿刺活检取病理,故可于鉴别疾病病因。
3.影像学检查:影像学检查主要包括超声、肾静脉造影、放射性核素扫描等,检查结果较准确。
皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物,因为它3类似淀粉的化学反应如碘反应而得名,但是跟淀粉一点关系也没有,有专家提出了这个疾病属常染色体显性遗传,有些病例血中脂质和蛋白质异常,故认为与代谢障碍有关。有一些病人也有家族病史,而男性多于女性,多见于青壮年,可迁延数年或数十年。
淀粉样变性肾病是一种全身性疾病,其临床表现和病理改变是淀粉样的物质沉聚于全身不同脏器所致,而淀粉样的物质沉聚于肾脏引起的肾脏病就称为肾淀粉样变性病。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一,大量蛋白尿和肾病综合征是淀粉样变性病的主要临床表现。后期肾功能可迅速恶化导致肾衰竭。
治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。
如果患有肾淀粉样变性,急性期应注意卧床休息,补充足够的热卡和维生素。对表现为肾病综合征的肾淀粉样变性患者,应当进行低盐饮食和利尿治疗,应用时需要注意预防直立性低血压,严重水肿时可以输入人免疫人血白蛋白,短期可减轻水肿,但是疗效较为短暂,价格也比较昂贵,不应常规频繁应用。
肾淀粉样变性主要是应用一些激素类的药物进行调理治疗,同时需要控制好血压的情况。保证血压在正常的范围,如果有尿蛋白就要针对性的口服一些中成药进行积极的调理。肾淀粉病变,是原发性的,还是继发性的。无论哪种,都是保守治疗,延缓肾脏病变的进展,否则晚期,进入尿毒症。