神经纤维瘤病有六种症状。几乎所有在出生时都能看到皮肤上的牛奶咖啡斑。通常具有不同的形状和尺寸，并且边缘不整齐。突出的皮肤表面，通常发生在身体不暴露的区域。许多大的黑色色素沉着表明聚集的神经纤维瘤，中线显示没有脊髓肿瘤。
单发神经纤维瘤的治疗原则是手术切除，但是因为它与载瘤神经无法分离，所以手术以后往往造成神经功能的缺损。因此，对于神经功能良好、生长缓慢的神经纤维瘤，可以进行保守治疗观察。
神经纤维瘤病在不影响神经的主要功能下，是不会影响寿命，神经纤维瘤一般是良性的肿瘤，其症状主要是承载纤维瘤的神经出现传导异常和异常放电引起。常见的神经纤维瘤是听神经纤维瘤，可以引起听力减退，耳鸣等症状。
治疗分为营养型和非营养型两种类型。非营养不良型的治疗基本同特发性脊柱侧弯，但手术适应症为Cobbs角30°。营养不良型宜行脊柱前后路植骨融合，加强脊柱的稳定性。前路脊柱融合可采用带血管蒂肋骨直接移植。为防止术后再次出现侧弯或原弧度加重，手术的固定范围应超出X线片所显示的侧弯范围上、下各2～3个椎体。
如果是神经纤维瘤多数病人除皮肤色素沉着外无明显神经症状，常见的先天性骨发育异常：包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等神经纤维瘤病治疗主要是对症处理及手术切除肿瘤，因为如果是肿瘤引起来的脊柱侧弯，保守治疗而不去除诱因是没有作用的。要早诊断早治疗。
小儿神经纤维瘤病具体如何治疗，还要看具体的病情，如果出现剧烈的神经疼痛症状，可以服用止疼药物，而如果是局限的神经纤维瘤，可以进行手术切除，巨大的肿瘤可以进行部分的切除，如果存在听神经瘤，是需要进行开颅手术切除的，否则会持续增长，导致听力下降和听力丧失，最终甚至危及生命。
