专家:您好,有一病人38岁,诊断为肾上...

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专家:
您好,有一病人38岁,诊断为肾上腺脑白质营养不良,脑白质脱髓鞘,请问国内有什么先进的治疗方法吗?
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于飞 医师 威县章台中心卫生院内科 一级甲等
擅长:胃、十二指肠溃疡,慢性糜烂性胃炎,胆汁返流性胃炎
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因体内VLCFA来自饮食和内源性合成(ALD时以内源合成为主),故单纯限制饮食VLCFA效果较差。饮食治疗包括限制VLCFA及口服甘油三油酸和甘油三芥酸混合物(4:1)可降低血浆VLCFA水平,但不能预防或逆转神经系统病变。骨髓移植有一定疗效,适用于早期、轻型患者,有报道可使血浆VLCFA水平恢复正常,改善神经系统症状,前瞻性多中心随机临床研究评价骨髓移植对ALD疗效正在进行。类固醇替代疗法可有效治疗肾上腺功能不全,但纠正内分泌紊乱不能改变神经系统病程。试用各种抑制脑损伤炎症反应的治疗无肯定结果。其它治疗为神经系统症状的对症处理。
相关问答

通常情况下,临床上肾上腺疾病常见的有以下几种:
库欣综合征、非acth依赖症X-型先天性肾上腺功能减退症、肾上腺皮质增生症、原发性醛固酮增高症,醛固酮增多症,醛固酮症、醛固酮不敏感综合征、表关炎皮质过度症、嗜铬细胞瘤等。对于他的病症,可以通过相应的症状、特殊的临床症状和化验中的各种荷尔蒙的含量进行判断。

孙香兰副主任医师内科山东省立医院
擅长:内分泌常见病的诊治。

诊断肾上腺疾病最佳的方法是进行血浆促肾上腺皮质激素的测定。
血清促肾上腺皮质功能低下者,血清促肾上腺皮质素含量可高于正常人5~50倍,而继发性肾上腺皮质功能低下者,或处于正常低限。除此之外,还可以进行血尿皮质醇的检测,一般患者的血尿皮质醇含量都会低于正常值,或者在正常范围内,所以要进行多次检测,同时促肾上腺皮质激素兴奋试验也是诊断该病的一个重要指标,它可以检测肾上腺皮质醇的储备功能,还可以进行腹部的平片和肾上腺ct扫描。

孙香兰副主任医师内科山东省立医院
擅长:内分泌常见病的诊治。

肾上的囊肿有先天性和后天性的,对于小的囊肿,可以暂时不用治疗,但是要定期复查小便常规、肾功能、肾脏彩超,观察囊肿有没有继续变大,如果囊肿直径超过四厘米其他没什么,可以做穿刺治疗,以后复查观察其大小变化。

李明副主任医师外科中国医科大学附属盛京医院
擅长:泌尿外科常见疾病的诊治。

异丙肾上腺素受体兴奋剂,所起的作用主要是起到扩张气管的作用,用于治疗支气管哮喘,提升心率,提升血压,用于治疗心源性或者感染性休克,还可以增加心脏的传导,用于治疗完全性房室传导阻滞、心脏停搏。

张聪副主任医师内科中日友好医院
擅长:各种肾小球疾病、肾病综合征、肾小管间质疾病、肾血管疾病、急慢性肾衰竭的诊断治疗,以及血液透析患者并发症的防治。

肾上腺皮质功能减退是比较严重的,主要表现为肾上腺皮质功能减退最主要的症状就是糖皮质激素减少,糖皮质激素的缺乏可以导致疲乏无力、血糖偏低、抵抗力下降、容易感冒感染、应急能力差等。

潘永源主任医师内科首都医科大学宣武医院
擅长:糖尿病 甲亢 甲减 妊娠糖尿病 高血压 骨质疏松 高尿酸血症 肥胖 更年期综合征

以醛固酮和去氧皮质酮为代表的。主要用于水盐代谢,称为盐皮质激素。以氢化可的松为代表,对糖、脂肪、蛋白质三大物质代谢都有重要调节作用,并且可以提高机体对各种不良刺激的抵抗力。这一类叫做糖皮质激素,性激素,这个应用的不是特别的广泛。

张聪副主任医师内科中日友好医院
擅长:各种肾小球疾病、肾病综合征、肾小管间质疾病、肾血管疾病、急慢性肾衰竭的诊断治疗,以及血液透析患者并发症的防治。