肝豆状核变性能够存活多久需要根据病情的发展以及是否引起严重的并发症而定。对于豆状核变性，如果能够早期发现并给予早期的治疗，很少影响生活质量和生存期。也能达到长期生存的。但是如果没有给予及时的治疗，出现了严重的并发症，也会出现生存期明显缩短，甚至在数周到数月内出现死亡。
注意多休息，避免过度劳累，积极的配合医生治疗，存活时间可能达到5~10年左右，有时候心情也是会影响病情发展的，注意保持良好的心态，情绪稳定。如果明确自己的病情，还不愿意配合治疗，每天处于颓废的状态，可能不到半年的时间。
肝豆状核变性肝代偿期，患者通常会出现肝脾肿大、肝功能异常、食欲减退、腹水、腹胀等症状，患者注意多休息，避免过度劳累，积极的配合医生治疗，存活时间可能达到5~10年左右，有时候心情也是会影响患者的病情发展的，注意保持良好的心态，情绪稳定。如果患者明确自己的病情，还不愿意配合治疗，每天处于颓废的状态，可能不到半年的时间。
肝豆状核变性是一种遗传性疾病，这种疾病严重后，不但会导致神经异常，精神异常等问题，还会影响到生命的长度，所以疾病还是比较严重的。但是经过排铜治疗，病情还是可以得到有效控制的，在服用药物治疗的同时，饮食上注意低铜高蛋白。
肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。
1.注意观察生命体征：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，脾切后要注意观察患者的生命体征。
2.观察用药情况：在术后注意观察患者用药后情况，必要时做心电图。
3.调整饮食：在饮食方面禁止食用铜含量高的食物，比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等，多吃新鲜的水果蔬菜。
肝豆状核变性主要是通过遗传发生的。
肝豆状核变性是一种遗传性的铜代谢异常所引起的肝硬化，另外一种是以基底节为主要表现的大脑退行性病变。主要的临床特征是：渐进式的锥体外系，肝硬化，精神症状，肾功能受损，角膜色素圈又称为K-F环，正常情况下，人体吸收的铜会和α2球蛋白紧密的结合在一起，这就是所谓的铜蓝蛋白。
