目前重度肺动脉高压在传统的药物治疗基础上，出现基因治疗、肺移植及房间隔造口等多种有效的治疗办法。现代治疗方法多可以降低肺动脉高压，减轻患者症状，但无法改善肺动脉生存期。
重度肺动脉高压平均寿命在一年左右。重度肺动脉高压是非常严重的，常伴有明显的缺氧，右心的扩大，体循环淤血，如下肢水肿，胸腔积液，腹腔积液，心包积液等。常需要应用无创呼吸机辅助通气，而且会反复，因为心衰住院，活动耐力明显减低，有的甚至长期卧床，生活质量非常差。
重度肺动脉高压者通常会出现明显喘憋症状，特别是在活动后可出现喘憋加重，病人多表现为活动后喘憋加重，强迫端坐位，可出现口唇和甲床紫绀。严重者可出现黑蒙头晕，胸痛表现。此类病人大多存在严重的体力活动受限，甚至需要长期呼吸机支持治疗，应给予病人规律，口服改善肺动脉循环，以及扩张肺动脉血管的药物，减轻肺动脉高压症状。
房间隔缺损是指左心房与右心房之间存在分流，无论是进行微创封堵术还是传统的房间隔缺损修补手术，都可以将其治好，不会复发。但无论哪一种手术方式，有少数的病人术后有可能会有残余的分流，也叫残余漏，所以术后复查心脏彩超非常重要，对于有残余漏的病人。
如果是肺动脉高压严重，大多数是可以存活三到五年的。如果是轻微的，需针对性原发病进行治疗，一般不会影响正常寿命。肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。
可以治好，目前重度肺动脉高压在传统的药物治疗基础上，出现基因治疗、肺移植及房间隔造口等多种有效的治疗办法。中医中药可通过调节机体的内环境，改变肺动脉内皮细胞及基质细胞代谢状态，延长患者生存期限，提高患者生活质量。
