一般情况下，极重度肺动脉高压的治疗方式有以下几种：
肺血管畸形导致的极重度肺动脉高压的治疗方式有进行行肺移植手术。如果已经并发肺源性心脏病心衰时，有些只能药物对症治疗，减轻肺动脉压力的情况。
治疗期间，患者需要注意休息，避免过度劳累，多喝温开水促进新陈代谢，保持充足的睡眠时间，有利于增强抵抗力，促进身体的恢复。
室间隔缺损肺动脉高压是一种常见的先天性心脏病，小孩大多呼吸急促，有时候伴随着呼吸困难，身体多汗等多种症状，并容易引发心内膜炎，肺动脉高压，如果不及时治疗，可能造成婴儿夭折的情况，应当定期去医院进行检查，在医生的指导下对婴儿进行康复治疗。
重度肺动脉高压保守治疗寿命应该在10-15年左右，是没有任何问题的。所以，重度的肺动脉高压患者，最关键的还是坚持药物治疗，不能停药，这是延长寿命最关键的。比如长期的口服药物。
小儿室间隔缺损，需要结合病变的具体状况来选择合适的治疗方案进行治疗，可以去当地公立三甲医院的心血管科进行相关的检查，也可以选择去专业的心血管医院进行疾病的检查，也可以选择进行手术治疗。
室间隔缺损的处理要看病人的具体情况，以及疾病的严重性，再做综合判断。
室间隔缺损的病情比较平缓，通常可以选择药物和外科的方式进行。心脏缺损不大，心电图也不是很好，但有或没有肺动脉高压，以左旋式分流为主，4~10岁是最佳的选择。室间隔缺损的患者要避免剧烈的运动，平时要多吃营养丰富的食物，增强身体素质。
重度肺动脉高压者通常会出现明显喘憋症状，特别是在活动后可出现喘憋加重，病人多表现为活动后喘憋加重，强迫端坐位，可出现口唇和甲床紫绀。严重者可出现黑蒙头晕，胸痛表现。此类病人大多存在严重的体力活动受限，甚至需要长期呼吸机支持治疗，应给予病人规律，口服改善肺动脉循环，以及扩张肺动脉血管的药物，减轻肺动脉高压症状。
