小儿右室双出口应综合治疗，包括内科抗心力衰竭治疗和外科治疗。
小儿右室双出口是主动脉和肺动脉均起自右心室，或一个大动脉和另一个大动脉的大部分均起自右心室。患儿可有发绀、充血性心力衰竭的症状。药物治疗主要是控制心力衰竭和纠正缺氧、酸中毒。而通常应尽早行完全根治手术。手术的目的主要包括：建立左心室与主动脉间的通道，建立右心室与肺动脉间的通路，修复伴发的畸形。
小儿右室双出口是一种较为复杂的先天性心脏病。
小儿右室双出口是指主动脉与肺动脉均起自右心室或一支动脉与另一支动脉的约50%均起自右心室，可以根据室缺的位置进行分型。针对室缺位于主动脉瓣下的患者进，通过采取手术的方式进行治疗，手术治疗的安全性和成功率相对较高，预后比较良好。针对室缺位于肺动脉瓣下的患者，通常通过交换两支大动脉位置，建立内隧道的手术来治疗。患者的具体情况不同，采用的手术方式也不同，建议患者在医生的指导下选择适合自己的方式进行治疗。
室间缺损是指胎儿期的室间，未完全发育，在室壁上出现了一种不正常的交通。其主要特征是：肺组织缺损的面积、肺动脉血流和气压的强弱、微小的缺损、少量的分流、没有明显的临床症状。中等程度的缺陷，在新生儿时期就会有明显的表现，主要表现为大面积的缺陷，在新生儿的一两个月内，会有呼吸困难、大量的汗水、严重的喘息、脸色发青、晚上容易发脾气等症状。
有主动脉瓣下型、肺动脉瓣下型、与两只大动脉相关的双关形式间隔缺损、远离两个半膜无关形式间隔缺损这四种。室间隔缺损与两只大动脉开口的位置关系，一直是由于决定右室双出口手术方案的重要方面，但由于经典分流方法，仅考虑到解剖学的关系，未考虑到血流动力学和临床表现的，所以对选择手术方式的指导作用是非常有限的。
如果新生儿心脏间隔缺损较小，无明显临床症状，生长发育正常，不易感冒、发烧、肺部感染，至少可以观察至1岁或体重10kg以上。如果心脏间隔缺损较大，小孩发育迟缓，经常发烧、感冒、肺部感染，肺动脉压力明显或迅速增高，建议尽早进行手术治疗，以免增加手术风险或失去手术机会。
一般情况下，妊娠合并心室间隔缺损都是比较轻微的症状，不会对怀孕过程有太大的影响，孕妇可以在分娩后进行治疗。室间隔缺损属于一种比较常见的先天性心脏疾病，大多都在婴幼儿期时发现。妊娠合并心室间隔缺损的患者注意加强护理，少食多餐，饮食宜清淡，充分休息，避免操劳，同时需要注意控制好胎儿增长的速度。临近足月分娩时，为了安全可以考虑通过剖腹产的方式结束妊娠，产后再进行手术治疗。
