糖原贮积病Ⅴ型吃什么药

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糖原贮积病Ⅴ型吃什么药
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李树英 医师 邢台人民医院妇产科 三级甲等
擅长:子宫肌瘤,不孕症,月经不调
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指导意见:本病无特殊治疗日常生活中应避免剧烈活动减少症状发作;口服葡萄糖和给予高蛋白饮食可提高运动耐量但通常并无必要可在运动之前口服葡萄糖或果糖能暂时改善运动耐量口服麻黄碱也有效也可以其缺乏的酶行替代疗法
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王伟 医师 河北省霸州市医院儿科 二级甲等
擅长:小儿外科
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避免剧烈运动和剧烈肌肉收缩。在进行剧烈或长期运动之前应服用少量葡萄糖、果糖和乳糖可以预防或减轻发作。
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张从 医师 贺营卫生院内科 一级甲等
擅长:慢性糜烂性胃炎,肝炎,习惯性便秘
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指导意见:你好,其是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。忌食含糖食品,如糖果、巧克力、奶油蛋糕等。
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于飞 医师 威县章台中心卫生院内科 一级甲等
擅长:胃、十二指肠溃疡,慢性糜烂性胃炎,胆汁返流性胃炎
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指导意见:你好,这种情况在进行剧烈或长期运动之前应服用少量葡萄糖、果糖和乳糖可以预防或减轻发作。
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张树遵 唐山滦南柏各庄医院皮肤科 一级甲等
擅长:手足癣,传染性软疣,白驳风
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指导意见:治疗避免剧烈运动和剧烈肌肉收缩。在进行剧烈或长期运动之前应服用少量葡萄糖、果糖和乳糖可以预防或减轻发作。
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王骞 安徽歙县新溪口乡育林村卫生室外科 一级丙等
擅长:蜂窝组织炎,消化道出血,胃十二指肠溃疡瘢痕性幽门梗...
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指导意见:你好,可能是属于体质性的症状,一般情况下建议及时看医生检查,如可以二甲双胍等希望对你有帮助,祝你健康 。
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任立存 威县贺营乡赵庄卫生室儿科 一级丙等
擅长:中耳炎、鼻息肉、结膜炎
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指导意见:糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病,建议看看临床医生不要盲目用药
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宋昌杰 医师 河北省威县宋昌杰口腔诊所五官科
擅长:龋齿病,牙龈炎,牙周炎
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指导意见:你好,请问目前有什么 不适的感觉,说一下主要的症状,必须检查和症 状相结合,需要全面分析,综合考虑.
相关问答

通常情况下,小儿糖原贮积病Ⅸ型吃高蛋白的食物比较好。具体分析如下:
糖原贮积病是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原,使糖原合成或分解发生障碍,糖原贮积病有很多类型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,而小儿糖原贮积病Ⅸ型需增加喂养频率,每2-3小时喂养一次,注意补充蛋白质食物,高蛋白的食物饱腹感很强,可以延长饥饿感,包括牛奶、鸡蛋、瘦肉等。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

通常来说,小儿糖原贮积病Ⅰ型吃含维生素丰富的食物食物、含优质蛋白的食物比较好。
1、含维生素丰富的食物:如芹菜,胡萝卜,白菜,菠菜等蔬菜和草莓、樱桃、苹果等水果,有利于为机体补充维生素;
2、含优质蛋白的食物:如鸡蛋、牛奶、鱼肉等,有助于预防因疾病饮食导致低血糖发生。
同时患有该疾病的患者应忌高糖饮食,如蛋糕、蜂蜜等,这类食物会严重影响肝脏代谢,导致疾病加重。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

本病无特殊治疗,日常生活中应避免剧烈活动、减少症状发作;口服葡萄糖和给予高蛋白饮食可提高运动耐量,但通常并无必要。可在运动之前口服葡萄糖或果糖,能暂时改善运动耐量。口服麻黄碱也有效。也可以其缺乏的酶行替代疗法。

谭常志医师妇产科
擅长:妇产科相关的疾病

本病的最佳饮食治疗方案仍在探索中。可以在日间给予高蛋白饮食,夜间予以鼻饲高蛋白液体;也可采用与治疗GSD-Ⅰ相似的高淀粉饮食。经恰当的饮食治疗后,患儿血糖可以保持正常,转氨酶值下降,生长情况改善。

张艳菊医师妇产科
擅长:妇产科疾病

本病的病理生理基础是:在空腹低血糖时由于胰高糖素的代偿机制促进了肝糖原分解导致患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程因此从理论上讲任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程并减轻临床症状以往曾应用门-腔静脉吻合术使肠道吸收的营养物质直接进入体循环但对于低血糖发作严重的患儿效果欠佳同时因为吻合口容易闭塞亦不适应于年幼患儿  自从Folkman等在1972年首次证实全静脉营养(TPN)疗法可以纠正本病的异常生化改变和改善临床症状以来一种日间多次少量进食和夜间应用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案曾被广泛使用通常以维持血糖水平在4~5mmol/L为宜这种治疗方法不仅可以消除临床症状并且还使患儿获得正常的生长发育为了避免长期鼻饲的困难现已改用每4~6小时口服生玉米淀粉(2g/kg)的替代方法亦可获得良好效果

王伟医师儿科
擅长:小儿外科

治疗以肝脏受损为主的GSD,可少量多次地喂以碳水化合物以直接预防低血糖和乳酸酸中毒.生的玉米淀粉能使血糖稳定并减少乳酸血症,高尿酸血症,高脂血症,并可以达到追赶性生长.还可以选择持续在前一天的晚上鼻饲提供葡萄糖.GSDⅣ可以经肝脏移植治疗.别嘌呤醇可用于预防痛风和肾尿酸性结石.   治疗以肌肉受损为主的GSD,限制无氧(局部缺血)锻炼.高蛋白饮食对某些患者有帮助.

张艳菊医师妇产科
擅长:妇产科疾病