小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症吃什么药

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小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症吃什么药
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张艳菊 医师 泗水县中医院妇产科 二级乙等
擅长:妇产科疾病
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尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状,这段时间内不需要治疗,但应注意避免过敏及蛋白尿的发作。   1.溶血的治疗 在急性溶血发作时用泼尼松1~2mg/(kg·d)治疗,可减轻溶血,至少需服药2周以上,疗效出现后,可给小剂量0.3~0.5mg/(kg·d)维持。维生素E有稳定红细胞膜和防止溶血作用,每天肌注100mg或口服100mg/次,3次/d,经3~4周后溶血现象减轻、红细胞和血红蛋白增高。   2.贫血的治疗   (1)输血:贫血明显者可输血,但不宜输全血,这是因为全血中的白细胞能激活补体,促进溶血。此外,血浆中的ABO凝集素也可能破坏病人的补体敏感红细胞。一般可输入经生理盐水洗涤3次的红细胞,输入红细胞不仅可纠正贫血,而且还可间接抑制造血,使骨髓减少产生补体敏感的红细胞,从而减轻溶血。   (2)雄激素的使用:有刺激红细胞生成作用,可用氟甲睾酮(氟羟甲基睾丸酮),剂量为1~2mg/(kg·d),产生疗效后用小剂量维持(10~30mg/d)。也可用丙酸睾酮,但在治疗前和治疗中应检查肝功能,本病可能有肝功能损害,应予注意。   (3)补铁:如有缺铁,可补铁。但应注意,铁剂可诱发溶血,这可能与铁剂刺激骨髓产生对补体敏感的红细胞而致溶血加速有关。补铁宜用小剂量铁剂。有人主张在给铁剂治疗前先输血,以抑制红细胞的生成,可防止溶血加重。   3.骨髓移植 有较好的疗效,为根治本病提供了新手段。目前正在进一步研究中。   4.基因治疗 随着对PNH异常基因的认识,使用基因治疗PNH有可能成为一种新的疗法。目前处于研究阶段。   5.其他 此外,每次用6%右旋糖酐10~20ml/kg静脉滴注,有暂时减轻溶血作用。并发急性血栓形成时,可用溶栓剂(如链激酶、尿激酶等)治疗。一旦转安,可用肝素治疗。之后,可用抗凝剂华法林衍生物或双香豆素治疗。脾切除无效。
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吕日旭 医师 山西省大同市城区大庆路企业街卫生服务站皮肤科皮肤科 一级甲等
擅长:皮肤
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指导意见:尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状,这段时间内不需要治疗,但应注意避免过劳和防治感染,禁服阿司匹林等药物,以减少血红蛋白尿的发作。
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于飞 医师 威县章台中心卫生院内科 一级甲等
擅长:胃、十二指肠溃疡,慢性糜烂性胃炎,胆汁返流性胃炎
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指导意见:这是可以确定严重的情况来用药 ,不能盲目下药,会影响身体的恢复。另外也是要在医生的指导下用药来进行治疗为好。
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张哲 威县第三人民医院儿科 一级甲等
擅长:儿童保健,上呼吸道感染,婴幼儿湿疹等
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指导意见:你好 阵发性睡眠血红蛋白尿(简称PNH)是一种少见的原因不明的慢性溶血性贫血,可伴有与睡眠有关的间隙性血红蛋白尿发作及全血细胞减少,
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赵跃成 梨园屯卫生院中医科 一级甲等
擅长:自汗盗汗,便秘,胃痛
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指导意见:你好,一般需要就医指导进行细致的营养药物修复调理的, 需要定期做好检查确定具体的情况,注意好饮食
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王骞 安徽歙县新溪口乡育林村卫生室外科 一级丙等
擅长:蜂窝组织炎,消化道出血,胃十二指肠溃疡瘢痕性幽门梗...
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指导意见:你好可能是属于慢性病,及时激素等,骨髓移植为根治本病提供了新手段。目前正在进一步研究中。建议当地医生指导。
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王寿彬 医师 广宗县医院内科 二级
擅长:高血压、糖尿病、心血管疾病
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指导意见:你说的这个情况在饮食方面应该注意,以清淡一些比较好,多吃一些蔬菜水果,可能会对你这个疾病会有比较好的帮助,
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宋昌杰 医师 河北省威县宋昌杰口腔诊所五官科
擅长:龋齿病,牙龈炎,牙周炎
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指导意见:出现蛋白尿多见于肾脏出现病变导致,症状要根据病因来定,一般会出现身体无力、水肿、头晕等症状,建议到正规医院泌尿科就诊检查,明确病因.
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项进良 邢台广宗县医院内科
擅长:溃疡性结肠炎,幽门螺杆菌感染,胃溃疡,肠胃炎,肠炎...
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指导意见:尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状,这段时间内不需要治疗,但应注意避免过敏,可用肝素治疗。之后,可用抗凝剂华法林衍生物或双香豆素治疗。脾切除无效。
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相关问答

儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿属于免疫系统疾病。这种疾病相对较慢。最初的症状大多是不同程度的贫血。大多数患有血红蛋白尿,尿液颜色为酱油或棕色。一般认为华法林衍生物,一种抗凝血药物,可用于相关的有效治疗。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

指导意见:一般有病症的,去医院做检查,确诊了,才好针对治疗的。

陈磊妇产科赫章县中医院已帮助用户:139651
擅长:高血压,肾病,肝病,皮肤病,性病,美白祛斑除皱,中医,养生,食疗。