一般情况下,小儿海蓝组织细胞增生症要做体格检查、血液检查、骨髓检测等。
1、体格检查:医生进行全面查体,初步判断是否有肝脾肿大等临床表现。
2、血液检查,查看血液中白细胞及血小板、红细胞情况。检查血液中各成分含量变化,是否有血小板、血红蛋白等减少,有无脾功能亢进,查看血清酸性磷酸酶情况。
3、骨髓检测:检查器官组织中是否有海蓝组织细胞,通过骨髓细胞形态学检查和细菌学检查,为确诊小儿海蓝组织细胞增生症的首选方法。
一般来说,小儿海蓝组织细胞增生症会有眼底斑点区白色环、紫癜、肝脾肿大等症状表现。
1、眼底斑点区白色环:小儿海蓝组织细胞增生症可能会出现眼底斑点区白色环,可能是小儿海蓝组织细胞增生症造成体内黏多糖代谢异常引起的。
2、紫癜:小儿海蓝组织细胞增生症可能会出现紫癜,通常是血小板减少导致皮肤和黏膜出血引起的,一般两周左右症状逐渐消退。
3、肝脾肿大:小儿海蓝组织细胞增生症可能会出现肝脾肿大,可能是酶系统异常导致机体代谢出现异常引起的。
糖皮质激素或免疫抑制剂等药物治疗,肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症是以细支气管周围组织细胞浸润,远端气道朗格罕斯细胞肉芽肿破坏为特征的慢性进展性肺病,较罕见,主要表现为干咳、进行性劳力性呼吸困难、反复自发性气胸。
朗格汉斯组织细胞增生症,是一种原因未明的组织细胞增生性的病。现在这种病的原因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚,但是有一定的家族和同胞兄弟姐妹中的发病率,比普通儿童要高得多。
这种疾病需要进行穿刺,做病理检查,然后进行确诊,在采取相应的治疗措施,需要选用活血化瘀,消肿散结类的药物进行治疗,可以选用中药同时服用治疗,这三个药物需要连续的服用,疗程两周。
朗格罕病又叫郎格罕斯细胞组织细胞增生症,表现因受累器官多少和部位的不同而差异较大。如果发生在骨骼,以扁平骨受累最为多见,主要表现为骨破坏,其次是皮疹,有百分之五十左右的患儿于起病早期出现皮疹,皮疹结痂、脱屑,触摸时有刺样感觉,一批消退一批又起。内脏器官包括肺、肝、脾、垂体等也可受累,组织细胞在肝和脾及脾窦浸润,可能致明显肝大、脾大、肝功能异常和黄疸。