一般情况下,小儿肺泡性蛋白沉积症主要临床表现有进行性呼吸困难、咳嗽、无力、发热、胸痛、体重减轻、咯血、食欲减退等症状表现。
小儿肺泡性蛋白沉积症是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内聚集有黏蛋白物质及脂质的疾病,又称肺泡磷脂沉着症。其病发病原因和病因机制不明。约1/3的患者可无症状;39%表现为渐进性呼吸困难,21%有干咳或咳白黏痰、团块状痰。胸痛、咯血、消瘦、乏力、发热不常见。缓慢进展成为呼吸衰竭。
一般情况下,小儿肺泡性蛋白沉积症,可能是肺泡巨噬细胞功能缺陷、免疫异常等原因引起的。具体内容如下:
1.肺泡巨噬细胞功能缺陷:如果患儿存在肺泡巨噬细胞功能缺陷的情况,吞噬溶酶体活性下降,可导致肺泡表面活性物质代谢异常,从而引发小儿肺泡性蛋白沉积症。
2.免疫异常:患儿体内产生抗粒巨噬细胞集落刺激因子自身免疫性抗体,抑制了巨噬细胞生成粒巨噬细胞集落刺激因子的功能活性,可能会诱发小儿肺泡性蛋白沉积症。
通常情况下,小儿肺泡性蛋白沉积症的高发人群是居住环境空气质量差的儿童、母体受孕期间接触化学物质的儿童、家族成员患有相关病史的儿童、患有恶性肿瘤的儿童等,具体情况分析如下:
1、居住环境空气质量差的儿童:长期生活在不良的生活环境中,长期接触二手烟、煤烟、杀虫剂等有害化学物质,会导致肺泡表面活性物质的清除或生成障碍,从而导致儿童肺泡性蛋白沉积症。2、母体受孕期间接触化学物质的儿童:母体在受孕期间接触化学物质会导致基因突变,从而导致肺泡蛋白沉积症。3、家族成员患有相关病史的儿童:小儿肺泡沉积症是家族性疾病,与遗传因素有关。4、患有恶性肿瘤的儿童:恶性肿瘤,尤其是血液肿瘤,会导致儿童机体免疫力下降,从而导致肺泡表面活性物质清除或生成障碍,甚至出现自身免疫反应,从而导致继发性小儿肺泡性蛋白沉积症。
肺泡蛋白沉积症的症状主要有呼吸困难、胸闷、气短、咳嗽、缺氧等症状。感染后会出现咳白粘痰、发热、食欲不振等症状。严重者可出现气短、呼吸衰竭等症状。肺泡蛋白沉积症,一种罕见的疾病,主要由含蛋白质的液体阻塞肺泡引起。如出现轻微症状,建议及时去医院诊治。当出现持续咳嗽的症状时,无论有痰还是无痰,都需要及时去医院拍胸片,明确病因,及时治疗。必要时可在医生指导下进行药物治疗,注意不要自行调整药物剂量。
肺泡蛋白沉积症ct表现为咳嗽、发烧、胸闷。少数病人会表现为呼吸困难、乏力、咯血等呼吸系统的感染。肺泡蛋白沉淀是一种罕见的病因不明的疾病,以肺泡中不可溶解的磷脂蛋白沉淀为特征,胸腔ct检查显示为毛玻璃样或网状或斑点状,呈对称或不对称,有时还会出现支气管充气征,ct与周围肺组织之间有清晰的分界线,边缘不规则,呈典型的地图样变化。