神经棘红细胞增多症怎么治疗?

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病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
开始我真的不相信啊因为我着我的朋友平时身体是那么健康的可是现在就患上了这个神经棘红细胞增多症应该是很复杂也很罕见的疾病吧我没听说过神经棘红细胞增多症怎么治疗?
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杨铁生 主任医师 北京大学人民医院内科 三级甲等
擅长:类风湿关节炎,干燥综合征,系统性红斑狼疮,强直性脊...
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指导意见:尚无有效治疗镇静剂如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇对性格、行为障碍肢体舞蹈症及口面部运动障碍可能有效但易诱发PDS多巴胺能药物对PDS可能有所帮助
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相关问答

神经棘红细胞增多症是一种比较少见的脂肪遗传代谢疾病,其主要缺陷为血液中β脂蛋白的减少或不足,而神经系统的表现则是由于维生素E不足引起的神经髓鞘不饱和磷脂的过氧化。
1.β脂蛋白的缺失或缺失:由于基因的变异,导致脂蛋白的合成与结构的完整性和脂蛋白的缺失。
2.维生素E不足:肠道内脂溶性维生素的运输能力会受到阻碍,导致血液中维生素E、维生素A和维生素K的减少。
3.外界环境:妊娠期间环境变化,比如暴露于有毒有害物质、X线等,会对胎儿的发育造成一定的影响。
4.自身因素:营养不良、细菌感染、药物、精神压力过大等。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

可以采取静脉放血或者是相应的药物治疗真性红细胞增多症。真性红细胞增多症是红细胞增多,伴白细胞、血小板增多,并发症主要是栓塞和出血,造成生活质量下降。药物通过减少细胞,降低细胞合成,副作用比较大。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

由于本病的发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致,因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。但是脾脏是人体的重要免疫器官之一,过早切除往往会导致严重的细菌感染,所以可以在5岁以后进行脾切手术。如果患儿病情严重、不能等到5岁以后切脾,手术年龄也可适当提前,但无论如何不能在1岁内手术。5岁以内切脾的患儿,应每月注射一次长效青霉素预防感染,注射时间根据切脾时的年龄而定,最少半年。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

红细胞增多症药物治疗效果不好,如果配型合适,通过骨髓移植的治疗,真性红细胞增多症可以治好;若无合适配型,病人在对药物敏感的情况下,通过药物的治疗,可将病情控制在理想的状态;但是真性红细胞增多症也有可能发展成为恶性疾病,需及时治疗。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

当新生儿患有红细胞增多症时会出现皮肤颜色发红,呼吸苦难,心功能差,凝血功能差,以及低血糖,低钙血症甚至出现心衰、休克死亡等后果,因此这是新生儿比较严重的一种疾病,应该及时进行对症治疗,纠正脱水,监控血糖,随时观察情况。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

静脉放血是治疗真性红细胞增多症的重要措施,疗效迅速、简单安全,可在较短时间内使红细胞容量和全血容量接近正常,减轻症状,减少出血及血栓形成的危险。静脉放血可每周2~3次,每次200~400ml,直至红细胞压积降至标准数。老年及有心血管疾病者,放血须慎重。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。