小儿马方综合征的治疗方法有药物治疗、手术治疗等。
1.药物治疗:患有小儿马方综合征,患者可以遵医嘱使用酒石酸美托洛尔片、沙库巴曲缬沙坦钠片等药物进行治疗,能够起到减缓心血管病变进展的作用。
2.手术治疗:患有小儿马方综合征,患者可以在医生操作下,通过主动脉瓣人工血管升主动脉替换术、二尖瓣置换术等方式进行治疗,能够起到矫正骨骼、眼部及心血管畸形的作用。
小儿马方综合征要做心脏超声、X线检查、眼底检查、实验室检查等。
1、心脏超声:通过心脏超声观察心脏瓣膜、主动脉环、主动脉根部病变,典型的马方综合征患儿可伴有瓣膜关闭不全、主动脉根部扩张等。
2、X线检查:心脏X线检查提示升主动脉扩张、左心室增大。四肢X线检查提示身体上下比例减小,上肢跨长/身高>1.05。
3、眼底检查:可以检查患者玻璃体、视网膜、脉络膜及视神经等眼球后部。通过检查可发现晶状体脱位。
4、实验室检查:基础代谢率低,血清黏蛋白低于正常,尿排羟基脯氨酸增加、黏多糖增加。
小儿马方综合征属于常染色体显性遗传,也就是说从胚胎发育的过程中就已经是注定了,是从受精卵时期就已经注定了,马方综合征因为属于是遗传性性疾病,这种疾病在临床表现上往往是手指、脚趾都比较细长,另外身高也会比正常人高,大部分伴有心血管方面的异常,比如伴有心脏瓣膜病、主动脉瘤等情况。
不是吃药能够解决的。它属于一种遗传性疾病,主要是表现在心脏上,可另外双上肢也是增长的,有特殊的体型,主要是针对哪一系统出现了疾病给予治疗,平时饮食应以清淡易消化为主,避免劳累。
马凡综合征是一种很常见的病症,它会影响到心脏的大血管和瓣膜,会导致主动脉瘤和瓣膜的病变,这种疾病最常见的表现就是在活动后出现胸闷、憋气、咳嗽,如果是主动脉瘤者,很容易发生主动脉夹层,主动脉瘤破裂,会有猝死的危险。若影响到眼睛,就会造成晶体脱落而致盲。其它的一些症状,比如手指拉长、脊柱侧弯等,通常很难被发现,也很容易被忽略。