糖原贮积病吃什么药

会员1141389 已回复
糖原贮积病吃什么药
医生回答共8条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
关注
张可娜 护士 巩义市第一人民医院妇产科 二级甲等
擅长:妇产科
已帮助用户: 163698
指导意见:你好,小儿糖原贮积病Ⅴ型的预防:须预防肌球蛋白继发的急性肾功能衰竭,避免剧烈运动,及时休息。希望我的回答对你能有所帮助。
关注
张淑丽 威县镇中心医院妇产科 二级甲等
擅长:宫颈炎,子宫肌瘤,痛经
已帮助用户: 68843
1.Ⅰ型 (1)防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。 (2)防治酸中毒:血乳酸高,应服碳酸氢钠。 (3)防治感染。 (4)别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。 2.Ⅱ型目前尚无有效疗法。 3.Ⅲ型进食宜少量多餐,高蛋白饮食,限制脂肪和总热量,试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。 4.Ⅴ型 ①避免疲劳和剧烈运动。②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。 5.Ⅵ型 宜高蛋白饮食,少量多餐。苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。
关注
范增军 医师 河北邢台贺营医院内科 一级甲等
擅长:中西医结合内科常见病,对消化、呼吸、两性生活、生殖...
已帮助用户: 247495
1.Ⅰ型 (1)防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。 (2)防治酸中毒:血乳酸高,应服碳酸氢钠。 (3)防治感染。 (4)别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。 2.Ⅱ型尚无有效疗法。 3.Ⅲ型进食宜少量多餐,高蛋白饮食, 限制脂肪和总热量 ,试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。 4.Ⅴ型 ①避免疲劳和剧烈运动。②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。 5.Ⅵ型 宜高蛋白饮食, 少量多餐。苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。
关注
吕日旭 医师 山西省大同市城区大庆路企业街卫生服务站皮肤科皮肤科 一级甲等
擅长:皮肤
已帮助用户: 133056
指导意见:向家长介绍疾病的知识及预后,将饮食控制知识教给家长,使其懂得长期节制饮食对控制疾病的重要性。自从应用饮食疗法以来,适当锻炼身体的必要性,需门诊复查,定期随访。
关注
李其辉 医师 于都县仙下中心卫生院内科 一级甲等
擅长:高血压、糖尿病、心血管疾病
已帮助用户: 139708
指导意见:可少量多次地喂以碳水化合物以直接预防低血糖和乳酸酸中毒.生的玉米淀粉能使血糖稳定并减少乳酸血症,高尿酸血症,高脂血症,并可以达到追赶性生长
关注
李银利 护士 万全县孔家庄中心卫生院外科 一级甲等
擅长:外科、
已帮助用户: 160928
指导意见:是需要进行代谢的,多进行户外的活动就可以的,及时的行调节及护理就可以的,多以粗纤维的食物的摄入就好的,加强以观察及控制。
关注
张哲 威县第三人民医院儿科 一级甲等
擅长:儿童保健,上呼吸道感染,婴幼儿湿疹等
已帮助用户: 185083
指导意见:不要吃易上火食物.多吃苹果.香蕉.期间在结合食补多吃含钙和维生素D丰富的食物,如奶类、鱼、虾皮、海带、排骨汤,猪肝脏
关注
胡秀群 河北省威县第二医院妇产科
擅长:妇产科、
已帮助用户: 140274
指导意见:防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。糖原贮积病系遗传性糖原代谢紊乱,预防可根据遗传病的产前诊断方式。
相关问答

通常情况下,小儿糖原贮积病Ⅸ型吃高蛋白的食物比较好。具体分析如下:
糖原贮积病是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原,使糖原合成或分解发生障碍,糖原贮积病有很多类型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,而小儿糖原贮积病Ⅸ型需增加喂养频率,每2-3小时喂养一次,注意补充蛋白质食物,高蛋白的食物饱腹感很强,可以延长饥饿感,包括牛奶、鸡蛋、瘦肉等。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

通常来说,小儿糖原贮积病Ⅰ型吃含维生素丰富的食物食物、含优质蛋白的食物比较好。
1、含维生素丰富的食物:如芹菜,胡萝卜,白菜,菠菜等蔬菜和草莓、樱桃、苹果等水果,有利于为机体补充维生素;
2、含优质蛋白的食物:如鸡蛋、牛奶、鱼肉等,有助于预防因疾病饮食导致低血糖发生。
同时患有该疾病的患者应忌高糖饮食,如蛋糕、蜂蜜等,这类食物会严重影响肝脏代谢,导致疾病加重。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

本病无特殊治疗,日常生活中应避免剧烈活动、减少症状发作;口服葡萄糖和给予高蛋白饮食可提高运动耐量,但通常并无必要。可在运动之前口服葡萄糖或果糖,能暂时改善运动耐量。口服麻黄碱也有效。也可以其缺乏的酶行替代疗法。

谭常志医师妇产科
擅长:妇产科相关的疾病

本病的最佳饮食治疗方案仍在探索中。可以在日间给予高蛋白饮食,夜间予以鼻饲高蛋白液体;也可采用与治疗GSD-Ⅰ相似的高淀粉饮食。经恰当的饮食治疗后,患儿血糖可以保持正常,转氨酶值下降,生长情况改善。

张艳菊医师妇产科
擅长:妇产科疾病

本病的病理生理基础是:在空腹低血糖时由于胰高糖素的代偿机制促进了肝糖原分解导致患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程因此从理论上讲任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程并减轻临床症状以往曾应用门-腔静脉吻合术使肠道吸收的营养物质直接进入体循环但对于低血糖发作严重的患儿效果欠佳同时因为吻合口容易闭塞亦不适应于年幼患儿  自从Folkman等在1972年首次证实全静脉营养(TPN)疗法可以纠正本病的异常生化改变和改善临床症状以来一种日间多次少量进食和夜间应用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案曾被广泛使用通常以维持血糖水平在4~5mmol/L为宜这种治疗方法不仅可以消除临床症状并且还使患儿获得正常的生长发育为了避免长期鼻饲的困难现已改用每4~6小时口服生玉米淀粉(2g/kg)的替代方法亦可获得良好效果

王伟医师儿科
擅长:小儿外科

治疗以肝脏受损为主的GSD,可少量多次地喂以碳水化合物以直接预防低血糖和乳酸酸中毒.生的玉米淀粉能使血糖稳定并减少乳酸血症,高尿酸血症,高脂血症,并可以达到追赶性生长.还可以选择持续在前一天的晚上鼻饲提供葡萄糖.GSDⅣ可以经肝脏移植治疗.别嘌呤醇可用于预防痛风和肾尿酸性结石.   治疗以肌肉受损为主的GSD,限制无氧(局部缺血)锻炼.高蛋白饮食对某些患者有帮助.

张艳菊医师妇产科
擅长:妇产科疾病