小儿先天性肾上腺皮质增生症吃什么药

指导意见：其应纠正肾上腺皮质激素缺乏，维持正常生理代谢；抑制男性化，促进正常的生长发育。应及时纠正水、电解质紊乱；也可采取糖皮质激素、盐皮质激素；甚至采取手术治疗。　

指导意见：如能及时发现，肌注ll-去氢皮质酮(2.5-5.0毫克/日)加静滴生理盐水有可能维持生存，症状缓解后可改用口服9α-氟氢可的松

指导意见：你好，先天性肾上腺皮质增生症是一种因先天性酶缺陷而导致肾上腺皮质功能减退、女性男性化，男性假性性早熟的遗传代谢性疾病。

指导意见：一般情况还是需要 选择药物治疗的，常用的有氢化可的松或强的松，治疗需要应坚持终身服药。还可以选择手术治疗

指导意见：是需要进行内分泌的调节，及进行激素的控制就可以，避免进行性加重，是要延误治疗是会加重病情的，同时不好进行治愈。

1.糖皮质激素 P450c21缺乏的CAH患儿一经诊断，应立即给予糖皮质激素，如氢化可的松(HC)或醋酸可的松治疗。尤其是新生儿，开始治疗剂量宜大些，足以抑制ACTH分泌。儿童一般口服剂量10～20mg/(m2?d)，稍大于生理需要量，总量一般分2～3次，早1/2，午、晚各1/4。一般CAH患者均需要较大剂量糖皮质激素才能抑制ACTH及雄激素水平，为了达到较好治疗效果，使肾上腺皮质维持在低反应状态，对于控制不理想者须给予一段时间的高剂量HC[20～25mg/(m2?d)]以达到适当程度的肾上腺萎缩，以后再给予接近生理需要的剂量维持。糖皮质激素剂量仍应根据身高速率、骨成熟、17-OHP、雄烯二酮、睾酮、血皮质醇等指标综合分析来调整。如患者已进入至成年期(>16岁)，此时骨骺已闭，可在睡前给予一次0.25～0.5mg地塞米松以抑制次日清晨ACTH分泌。在应激状态下，应增加糖皮质激素剂量至原剂量2～3倍，避免发生肾上腺皮质功能减退危象。 　　女性患者需终生糖皮质激素替代治疗;单纯男性化型CAH的男性患者至成人期，已达到最终身高，故可中断治疗。但遇到应激时应根据轻重程度适当补充一些糖皮质激素;失盐型者，无论男女均应终生治疗。对于伴有真性性早熟者，同时给LHRH-a治疗，剂量4μg/(m2?d)。 　　在糖皮质激素治疗的同时给予盐皮质激素(如9α-FHC)，可明显改善失盐状态，且有利于改善临床其他症状和体征，减少糖皮质激素剂量，避免引起库欣面容和生长障碍。新生儿及婴儿对失盐耐受性差，需要较大剂量9α-FHC 0.15～0.3mg/d，有时每天需饮食中加入1～2g盐;小龄儿童剂量为0.05～0.15mg/d。 　　2.急性肾上腺皮质功能衰竭处理 　　(1)纠正脱水：轻、中度脱水，在初2h内静滴5%～10%葡萄糖生理盐水20～40ml/kg。 　　(2)纠正低血钠：补钠量(mmol/L)=(135一测得值)×0.6×体重计算，初8～12h给予总量的一半，余半量放入维持量中补给;可用9α-FHC 0.05～0.1mg/d口服;对于轻度低血钠，2岁可从食物中摄入盐，不必另加盐。 　　(3)纠正严重高血钾：按葡萄糖0.5g/kg加胰岛素0.3U/kg静滴。 　　(4)补充HC 100～200mg/(m2?d)或醋酸可的松125～250mg/(m2?d)，分3次口服，1周后减量，3～4周后减至维持量。 　　3.手术处理 21-OHD程度不同，导致女性患者外生殖器男性化程度不同，轻者出生后仅阴蒂稍有肥大，随着外阴的正常发育而被掩盖，无需手术;如阴蒂肥大已影响到性别判断，那么应尽早在2岁内进行阴蒂整形手术。部分患儿同时有阴唇不同程度的融合，阴道口狭窄，故往往需在青春发育以后，必要时在婚前进行阴道成形扩张术。

指导意见：.糖皮质激素P450c21缺乏的CAH患儿一经诊断，应立即给予糖皮质激素，如氢化可的松(HC)或醋酸可的松治疗。尤其是新生儿，开始治疗剂量宜大些，足以抑制ACTH分泌。