进行性家族性胆汁於积症

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进行性家族性胆汁於积症全身发黄,消瘦!不怎么吃饭,肚子越来越大,大便带油,特别臭六个月查出的,九个月在北京儿研所李龙给做的胆汁分流术宝宝在六个月查出的这个病,九个月在北京儿研所做的胆汁分流术,术后效果很不理想,现在16个月了,宝宝身上突然长出密密麻麻的小红疙瘩,特别是背后,很多我想问问这是什么症状?如果宝宝不肝移植还能活多久?
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问题分析:大便不成形不是指大便稀薄,而是指大便形似溏泥,俗称薄粪。与腹泻不同,一般排便次数可不增多,也可次数稍有增多;大便排泄不畅,或有排不尽的感受为大便粘滞不爽。两者可单独存在,有时也可交替发生。
意见建议:大便不成形是肠炎的典型症状之一。慢性肠炎的症状还有:肠鸣、腹泻、脓血便、腹痛、便秘、泡沫便等等。如果长期大便不成形并且持续时间在一周以上,就预示着是一种器质性的病变,另外大便不成形也可能与药物,情绪紧张,食物不耐受,结肠运动功能异常,小肠机能障碍及食管,胆囊运动异常有关。
相关问答

一般情况下,家族性肝内胆汁淤积症患者应注意饮食调理,不正确的饮食方式可能导致病情加重。
多吃蔬果补充维生素C,提高身体免疫力。多吃主食,补充碳水化合物,碳水化合物可以帮助提高血清素水平,促进愉悦感的增加。多吃对肝脏有益的食物。限制蛋白质的摄入量,肝硬化的患者应该限制水和钠盐的摄入量,并且避免坚硬粗糙的食物。

陈秀杉副主任医师中医科山东大学齐鲁医院
擅长:手术或药物治疗各类肛肠疾病,如肛内外炎症、肛裂、痔、瘘、肛乳头肥大等。擅治中医内科各类疾病;中医儿科杂病。

家族性骨质疏松症指的是遗传因素作用引起的骨质疏松症。
骨质疏松症的主要表现是骨量减少,骨脆性增高,并且骨量及骨的脆性受多种因素影响,遗传因素在这方面的作用占70%-80%。另外部分骨质疏松病历有明显家族发病趋势,家族性骨质疏松症指有较强家族发病特征的骨质疏松症,而遗传病应该比较清楚或已清楚。因此在诊断上需要结合家族史来判断是否属于家族性骨病患者,而非简单根据临床表现即可作出诊断。表现为骨密度显着降低,易发生骨折的临床综合征集合,若将病因已完全清楚的遗传性代谢病合并骨质疏松症,称之为家族性骨质疏松症,原因不十分清楚者可称之为特发性家族性骨质疏松症。

刘凤岐主任医师外科北京友谊医院
擅长:足踝外科,足跟痛、脚掌疼、拇外翻、平足等等。

家族性矮小症的孩子一般是不需要治疗的,和遗传有关系,近几年来也有使用生长激素来治疗家族性矮小症的孩子,也取得了一定的效果,但必须要在医生的指导下使用。
这种家庭型矮小症是指家长的个子都比较矮,人类的身高超过70%,父母各占50%,子女的基因和身高取决于家长。儿童也是一种家族性矮小,也有生长因子不足的表现,需要做一些详细的检查,比如使用生长激素来调节。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

家族性身材矮小通常不用治疗,有些用合成代谢类固醇治疗,能加速生长速度但不会影响孩子最终的身高,药过量可能降低最终身高,不要盲目给孩子用药。
一些用生长激素治疗的方式,经药物实验后生长激素反应正常的家族性身材矮小有一定效果,要医生指导下使用。治疗矮小症的最佳时间是2-13岁之间,这是孩子生长的关键时刻,治疗时要注意,改善饮食习惯,要多给孩子吃蛋白质含量高食物,如鸡蛋、牛奶、西蓝花胡萝卜、黄豆等,时刻地观察孩子生长状况。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

一般情况下,家族性载脂蛋白b100缺陷症可以采取药物治疗、日常护理等方式进行治疗,缓解相关症状。具体内容如下:
1.药物治疗:家族性载脂蛋白b100缺陷症的患者可以及时前往正规医院,在医生指导下使用3-羟基-3-甲基戊二酸单酰辅酶A还原酶抑制剂、烟酸等药物进行治疗,改善不适情况。
2.日常护理:患者还要注意日常护理,多休息,劳逸结合,不要剧烈运动,平时还要调整饮食,不要吃胆固醇含量较高的食物,也不要吃刺激性食物。

周恒副主任医师内科武汉大学人民医院
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

家族性肝炎,有可能是乙肝,也有可能是肝豆状核变性,乙肝不是遗传性肝病,乙肝是传染性肝病,主要通过母婴传播。乙肝具有一定的传染性,病毒浓度越高,传染性越强;
病毒含量低,传染性弱,但是一些遗传代谢性肝病,比如肝豆状核变性,是不会传染的。乙型肝炎的治疗与处理应参照慢乙肝防治指南;
如果是肝豆状核变性,可能需要一些药物来驱铜。

赵金秋副主任医师传染科重庆医科大学附属第一医院
擅长:擅长各种病毒性肝炎与非感染性肝病;不明原因发热等感染性疾病,特别是对慢乙肝及晚期肝硬化造诣颇深!长期进行急慢性肝病的基础及临床研究