轻链沉积病是什么病

会员29421854 女 48岁 已回复
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
轻链沉积病是什么病
你好,病人48岁,浮肿已经有一个多月,也做了肾活检,提示是,符合轻链沉积病,请问是不是要做进一步检查呢?
医生回答共1条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
杨铁生 主任医师 北京大学人民医院内科 三级甲等
擅长:类风湿关节炎,干燥综合征,系统性红斑狼疮,强直性脊...
已帮助用户: 5954
问题分析:您好!这种病是单克隆免 疫球蛋白轻链大量合成并沉积在细胞 外所致,肾脏累及率为90%。临 床可表现为不明原因的贫血、发热、周身 无力、出血倾向,浅表淋巴结及肝、脾 大,继而出现局限性或多发性骨痛、病理 性骨折或局部肿瘤。
意见建议:建议相关检查还是有必要做的,如X线检查、血常规、凝血四项等。
相关问答

血k轻链偏高很有可能是一种骨髓瘤。骨髓瘤的出现一般常常伴随着感染或贫血的症状,在出现骨髓瘤的时候,身体内正常的免疫蛋白会出现减少的情况,而不正常的免疫蛋白会逐渐的增多,对身体的免疫功能会造成一定的影响。需要尽快医治。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

尿k轻链过高,常见的一种疾病叫做轻链病,轻链病属于多发性骨髓瘤的一种亚型。多发性骨髓瘤是浆细胞恶性肿瘤,由于浆细胞无序克隆,产生并分泌大量的单克隆性的免疫球蛋白。

李明副主任医师外科中国医科大学附属盛京医院
擅长:泌尿外科常见疾病的诊治。

神经节苷脂沉积病为一组常染色体隐性遗传性疾病,由于神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中沉积而致病。主要是婴幼儿发病。表现为凸前额、凹鼻梁、低耳、巨大舌、牙龈增生,吞咽无力,不能竖头,肌张力降低等。预后差。遗传性的β-半乳糖苷酶缺陷引发中枢神经系统的GM1神经节苷脂沉积。遗传性的缺乏氨基己糖酶引发中枢神经系统的GM2神经节苷脂沉积。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

通常情况下,小儿神经节苷脂沉积病的治疗方法有一般治疗、药物治疗等。具体分析如下:
神经节苷脂沉积病为一组常染色体隐性遗传性疾病,神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病,尚无针对性的治疗措施,针对患儿的肥胖和高胰岛素血症, 可给予严格的饮食控制、加强锻炼、减轻体重等治疗。还可以使用药物来治疗,例如二甲双胍、吡格列酮、胰岛素注射液等。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

一般情况下,小儿神经节苷脂沉积病的主要症状有视力减退、肥胖、黑棘皮症等症状表现。
1、视力减退:通常在患者出生后几周至出生后15个月内被发现,同时伴有严重的畏光和眼球震颤的症状。
2、肥胖:通常,患者在出生后的6~18个月开始呈现出腹型肥胖,大量的脂肪堆积在皮下及内脏,而待患者成年后,体重指数趋于正常。
3、黑棘皮症:小儿神经节苷脂沉积病可能会以皮肤角化过度、色素沉着及乳头瘤样增生为特征的皮肤病变表现。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

脂质沉积性肌病是由于体内存在着大量的脂类物质,从而造成肌肉组织中的油脂分泌过多,从而造成组织的形态学改变,从而使其萎缩和萎缩。其主要症状有:身体动作不耐、肌肉痉挛、疼痛、肌无力、肌肉收缩等。大部分的脂肪沉着症都是由于肌纤维中缺少相应的酶引起的。
患者需要注重平常日常生活习惯,保持低脂饮食,多吃新鲜的菌类水果,多锻炼。

孙香兰副主任医师内科山东省立医院
擅长:内分泌常见病的诊治。