神经棘红细胞增多症是一种比较少见的脂肪遗传代谢疾病,其主要缺陷为血液中β脂蛋白的减少或不足,而神经系统的表现则是由于维生素E不足引起的神经髓鞘不饱和磷脂的过氧化。
1.β脂蛋白的缺失或缺失:由于基因的变异,导致脂蛋白的合成与结构的完整性和脂蛋白的缺失。
2.维生素E不足:肠道内脂溶性维生素的运输能力会受到阻碍,导致血液中维生素E、维生素A和维生素K的减少。
3.外界环境:妊娠期间环境变化,比如暴露于有毒有害物质、X线等,会对胎儿的发育造成一定的影响。
4.自身因素:营养不良、细菌感染、药物、精神压力过大等。
多考虑为神经系统的一种疾病和造血功能异常都会出现这一种临床表现。要到专业的血液病中心和免疫科室来进行一个明确的判断,必要时可以选择骨髓穿刺活检,送病理诊断来选择药物干预的治疗方式,也可以选择透析治疗。
血液黏滞度增高,可以出现头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症的症状,常有消化道不适,主要包括上腹不适,其他全身症状包括皮肤和黏膜出现淤斑、牙龈出血、四肢末端烧灼样疼痛等。
真性红细胞增多症能活10年-15年。但是部分病例可演变为急性白血病,当转化为急性白血病的时候,多数在2年-3年之内死亡。真性红细胞增多症是克隆性的红细胞增多为主的骨髓增殖性疾病。
可以采取静脉放血或者是相应的药物治疗真性红细胞增多症。真性红细胞增多症是红细胞增多,伴白细胞、血小板增多,并发症主要是栓塞和出血,造成生活质量下降。药物通过减少细胞,降低细胞合成,副作用比较大。