得了神经棘红细胞增多吞咽困难四肢...

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得了神经棘红细胞增多吞咽困难四肢无力
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王晓琴 主任医师 淮北市人民医院内科 三级甲等
擅长:高血压,高血脂,高尿酸血症,冠心病,扩张性心肌病,...
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问题分析:你好,神经棘红细胞增多症是一种常染色体隐性遗传的脂类代谢病,又称为Bassen-Kornzweig综合征,或棘红细胞增多症。
意见建议:本病的神经系统症状主要是维生素E缺乏引起的。维生素E缺乏时,神经髓鞘的不饱和磷脂发生过氧化损伤。神经系统病变主要见于脊髓,后柱和周围神经有脱髓鞘病变。小脑皮质、脊髓前角细胞和大脑皮质可见神经元脱失。
相关问答

神经棘红细胞增多症是一种比较少见的脂肪遗传代谢疾病,其主要缺陷为血液中β脂蛋白的减少或不足,而神经系统的表现则是由于维生素E不足引起的神经髓鞘不饱和磷脂的过氧化。
1.β脂蛋白的缺失或缺失:由于基因的变异,导致脂蛋白的合成与结构的完整性和脂蛋白的缺失。
2.维生素E不足:肠道内脂溶性维生素的运输能力会受到阻碍,导致血液中维生素E、维生素A和维生素K的减少。
3.外界环境:妊娠期间环境变化,比如暴露于有毒有害物质、X线等,会对胎儿的发育造成一定的影响。
4.自身因素:营养不良、细菌感染、药物、精神压力过大等。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

多考虑为神经系统的一种疾病和造血功能异常都会出现这一种临床表现。要到专业的血液病中心和免疫科室来进行一个明确的判断,必要时可以选择骨髓穿刺活检,送病理诊断来选择药物干预的治疗方式,也可以选择透析治疗。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

血液黏滞度增高,可以出现头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症的症状,常有消化道不适,主要包括上腹不适,其他全身症状包括皮肤和黏膜出现淤斑、牙龈出血、四肢末端烧灼样疼痛等。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

真性红细胞增多症能活10年-15年。但是部分病例可演变为急性白血病,当转化为急性白血病的时候,多数在2年-3年之内死亡。真性红细胞增多症是克隆性的红细胞增多为主的骨髓增殖性疾病。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

可以采取静脉放血或者是相应的药物治疗真性红细胞增多症。真性红细胞增多症是红细胞增多,伴白细胞、血小板增多,并发症主要是栓塞和出血,造成生活质量下降。药物通过减少细胞,降低细胞合成,副作用比较大。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

红细胞增多症:是由继发于其他疾病,引起红细胞生成素,分泌增加而致的红细胞增多。红细胞增多的表现:临床常见的症状有,头晕、头胀、头疼、乏力、心悸、失眠、眼花、怕热、出汗等。目前这种疾病一般不严重的,治疗上可以对症治疗,需要治疗原发疾病的。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。