多囊肾指的是常染色体显性遗传性多囊肾,是遗传性的疾病,呈家族积聚发作的临床表现。由于遗传基因在常染色体上,所以后代发病是不分男女的,遗传的概率是50%。如果父母一方有多囊肾,子女要定期监测疾病的特点,在早期并不会发现有大的问题。一般孩子成年以后肾脏才是逐渐出现囊泡增大,进而在30-40岁的时候出现肾功能的损害。
婴儿型多囊肾遗传的概率较小,一般在25%-50%之间。
多囊肾属于遗传性疾病。如果是先天性多囊肾脏,也就是婴儿型多囊肾,只有当父母都有这个疾病的基因时,孩子的发病率是25%,基因转化率是50%,但是如果是父母自身没有疾病,那就是隐性遗传。病人往往在出生后数个钟头或数日之内死去,最轻的可以存活数年,甚至于成人。
平时能够积极的处理并发症,尿路感染,结石,高血压及肾衰竭等,则可明显延长寿命。也与个人体质有关,有些人在40岁之前就出现有肾功能减退,半数以上的在70岁时仍能保持肾功能,个别患者80岁也能保持肾脏功能。
多囊肾病人的合理饮食对控制肾功能恶化非常重要。采用低盐饮食,每天二到三克食用盐为宜,少吃含钾、磷饮食,宜低蛋白、低脂肪饮食,多吃富含维生素与植物粗纤维饮食,保持大便通畅。
婴儿出生后头发黄,除了苯丙酮尿之外,不用过于担忧,具体内容如下:
因为婴儿的毛发属于胎毛,可以自行脱落。在成长的时候,孩子会长出新的头发,在这个时候,孩子的毛发依然很少,并且变得有些发黄,这与基因或者缺少锌有一定的联系。可以通过口服葡萄糖酸锌口服液来补充锌,家长不能盲目觉得患儿冷,而且春季天气多变,更需要注意增减患儿的衣物和被褥,以免患儿过冷或过热。
从出现肾功能下降至肾功能衰竭,一般为10年左右,患者肾功能衰竭后需要行肾脏替代治疗,且患者会出现多种并发症如贫血、继发性甲状旁腺功能亢进、肾性高血压等,肾衰竭后患者生存期限与其他靶器官的损害情况、并发症的控制情况均相关,生存期限从几年到二十年甚至三四十年均有可能。