皮肌炎初期的症状可以表现为双上眼睑出现水肿性红斑，境界不清楚，严重者上下眼睑闭合，上可有细小鳞屑。颈部、四肢近端肌肉出现肌无力、肌痛的症状出现，并且有颈部肌肉无力，抬头困难表现。
皮肌炎是其特征性的表现是对称性四肢近端肌无力，并伴有典型的皮疹，全身症状可有发热，关节痛，乏力，体重减轻等，肌无力以近端肌力为主要临床，表现常表现为肌痛，难以下蹲或者起立，双肩难以上举，并且可以出现吞咽困难。
皮肌炎会出现肌肉疼痛的症状，就是肌肉经常会有疼痛和触痛的感觉，而且肌肉还总是乏力的狠。眼睑及肘、膝、掌及指关节伸面可出现紫红色斑丘疹；上胸部亦可见红斑、糠状脱屑或色素沉着。患部肌肉和关节疼痛，活动受限，肢体及躯干肌对称性无力皮肌炎还会出现皮损的症状，这种症状也是皮肌炎的主要症状之一，而出现的皮肤损害一般是多种多样的，一般在患有了皮肌炎之后就会在上眼睑发出紫红色斑，之后随着疾病的加重，这种皮损的症状还会逐渐的弥漫，严重是会弥漫到身体的任何部位。
皮肌炎是以皮肤和肌肉炎症为主要表现的自身免疫性结缔组织病，皮炎的表现主要为，面部以眼睑为中心的紫红色水肿性的红斑，随着病情的进展也可以累及手背和指背、手臂伸侧、三角肌、肩后臂和颈前V字区等。
皮肌炎都有表现是侵犯肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群及咽喉部肌群，出现举手、抬手、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑。呼吸肌和心肌受累可出现呼吸困难，甚至心力衰竭。可有不规则发热、消瘦、贫血的情况。
