运动神经元病主要表现为肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。
该病症一般不会出现异常的感觉和排泄障碍。其中下运动神经系统受累表现为肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤扥症状。而肌张力增高、肌腱反射亢进、病理征阳性是影响上运动神经系统的主要表现。为了诊断，通常将全身骨骼肌按部位分为球部、颈段、胸段和腰骶段。不同的患者会出现不同的首发症状，多数表现为不对称的肢体无力，比如走路僵硬，拖拉、跌倒、手指活动不灵活、吞咽困难、构音障碍等。
运动神经元病主要症状通常有肌无力、吞咽困难、肌张力升高等。
运动神经元病可能累及下运动神经元和上运动神经元。如果下运动神经元损伤，通常有肌肉无力的症状，如肌肉萎缩，肌肉跳动。在发病初期，一般表现为手指的动作迟缓、无力，然后是手部的小肌肉萎缩。当病情发展时，肌肉软弱及肌肉萎缩会逐渐扩大。还会影响到喉咙，出现吞咽困难，饮水呛咳，构音障碍等。而上运动神经元损伤的症状是四肢肌张力升高，同时伴有腱反射，病理征阳性等，不会有排尿的功能障碍，也不会有感觉障碍。
运动神经元病的早期的症状为肌肉无力。如手无力，表现为持物不稳、甚至于手臂不能抬起；脚无力表现为走楼梯困难、蹲下站起困难，后发展为丧失行走能力；还可引起舌肌无力，讲话不清，饮食困难等。
运动障碍：包括肌肉萎缩、肌肉跳动及颤动、手脚僵硬、行走不便等；言语障碍：包括构音障碍、舌肌萎缩、舌肌震颤、言语含糊不清、容易呛咳、球麻痹表现等；锥体束征：包括腱反射亢进、病理征阳性、肌张力增高等；自主神经功能正常：无感觉障碍，大小便正常，性功能正常。
运动神经元病早期症状有单手或双手的小肌肉萎缩、无力，随后前臂、上臂及肩胛带肌群也出现萎缩和无力。进行性延髓麻痹，主要表现为发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。
运动神经元病，俗称渐冻人，主要累及运动系统，造成了患者进行性四肢肌肉无力萎缩，也可以累及呼吸肌和咽喉肌。其主要危害在于影响患者运动系统，患者出现肢体的无力，随着病程的延长，患者无力逐渐加重，丧失自主生活能力，最终卧床，不能行走。如果累及到咽喉肌，患者出现吞咽困难，进食困难，如果累及到呼吸肌，可以造成患者呼吸困难，呼吸无力，可能要用呼吸机辅助呼吸。
