一般来说，侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征要做脑部影像学检查、脑电图、视听诱发电位等检查。
1、脑部影像学检查：脑部影像学检查通常包括CT检查、X线检查、核磁共振检查等，通常可以判断患者脑部发育的情况，进而可以辅助诊断侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征。
2、脑电图：脑电图可以通过低电压，查看患者是否出现肌电图可见神经传导速度减慢，进而可以辅助诊断侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征。
4、视听诱发电位、眼底检查：视听诱发电位、眼底检查可以通过视听诱发电位以及眼底检查来判断患者具体的视力、听力受损情况，进而可以辅助诊断侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征。
就是通过抽血检查，先检查初步筛查，看看这种听力功能是否有障碍，综合，然后进行上一级医院的一个检查就可以。相对来说先初步检查，没有必要直接筛查这种基因。小孩子如果检查先天性的这种耳朵功能，那么是非常普遍的，也是常规的。
病情分析： 耳聋各种急性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。
意见建议：慎用耳毒性药物，如氨基糖类的链霉素，庆大霉素和卡那霉素等易导致耳中毒的药物。少吃动物脂肪和内脏，多吃富含微量元素和维生素C.E的食物，以提高体内SOD的活性，清除致病的自由基。蔬菜，水果，葱姜蒜等要多吃。
病情分析： 几点建议供您参考：
1、应该去医院检查一下头CT，看看是否是颅内病变所引起的耳聋，根据检查结果给予恰当的治疗 。
2、可选用耳聋左磁丸、补中益气丸、六味地黄丸。
患过中耳炎吗？耳朵流水或脓吗？睡眠如何？手脚发热吗？血压如何？头晕心慌气短乏力吗？大小便正常吗？
意见建议：对于感音神经性耳聋，重点在于预防和早期发现和治疗。例如目前在我国开展的耳聋基因诊断和新生儿听力筛查工作，极大地改善了感音神经性耳聋的发病状况。科学家们正在积极寻找毛细胞再生的各种途径以期将来能够治疗受损的听觉的末梢部分。
您好，这位女士朋友，患了耳聋确实要检查一下，耳聋的正确检查是治疗的前提和基础，需要认真对待。耳聋的检查一般需要经过以下几项。
一、专科检查
1、耳廓，外耳道口，外耳道：判断外耳对声音的传递有无影响。
2、鼓膜，鼓室：可初步判断中耳有无疾病，对声音的传递有无影响。
二、仪器检查
1、音叉试验：可初步判断①双耳听力是否一致;②耳聋是传导性聋，感音神经性聋还是混合性聋;③和正常人听力进行比较。
2、纯音听力检查，即电测听，临床最常用的听力检查方法之一.可以准确地了解受试者听力损失程度，比较准确地分析出病变部位，有时候甚至能分析出导致耳聋的原因。
3、脑干诱发电位(ABR)：对于3岁以下的患者为常规检查.临床运用：1，判断听力情况(主要是高频);2，确定病变部位。
4、声导抗：反映中耳传音系统的功能。
5、40赫兹听相关电位：主要是听力情况的客观评定，尤其是对于1000赫兹以下的更有价值。
6、耳声发射(OAE)：判断耳蜗功能的客观检查之一。
7、特殊检查：包括CT，MRI等.可以判断外耳，中耳及内耳的解剖结构是否有异常。
以上就是耳聋需要做的检查，如果你患了耳聋，请一定要治疗啊，不然耳聋只会更加严重啊，一定要慎重啊。
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病情分析： 耳聋的病因复杂，有先天性和后天性因素，其中化脓性中耳炎是传导性耳聋中最主要的致聋疾病。近年来，分泌性中耳炎成为儿童听力减退的主要原因。感音神经性耳聋中，噪声性聋、老年性聋、突发性聋、药物性聋、先天性聋等是常见疾病。
意见建议：对于患有耳鼻喉疾病的患者，建议不能拖延。拖延治疗导致的结果，一则失去了最佳治疗时间，在增加治疗时间的同时增加了经济付出；二则耳鼻喉疾病也会诱发其他并发症，造成机体的损害。因此，耳鼻喉疾病发作难受时，必须到正规专业耳鼻喉医院采用有效的治疗方法。
