一般情况下,肥厚型非梗阻性心肌病可能与基因有关,其病理学特征是:
一侧或两侧的室间室厚度增大,室间厚度比左侧后壁大,并伴有或不伴有左室出口狭窄。临床上需要做的是心脏彩色超声检查。临床上常见的症状有胸闷、胸痛、心慌、疲倦、活动能力降低等,有些病人在激烈的锻炼过程中出现突然死亡。肥胖型梗阻心肌病患者要保持良好的作息习惯,平时要多做一些锻炼,少做一些剧烈的活动,不要过于兴奋。可以使用美托洛尔、索洛尔、地尔硫卓、伊纳普利、培哚普利等能明显减轻心脏的收缩能力、减缓心跳、抑制心脏重塑。心脏介入性射频消融,心脏手术切除大面积的心脏。
肥大型心肌病是一种以心室肌不对称肥大为特点的心肌病,其表现为室间隔明显增厚,使心室腔狭窄,体积减小,室壁增厚,有效的心输出能力降低,并伴有多种心律不齐,甚至会导致猝死。
肥厚型心肌病根据有无阻塞性肥厚型心肌病和梗阻性肥厚型心肌病。非阻塞性肥厚性心肌病,流出道无阻塞,可用ACEI或ARB类的药物进行治疗,同时伴有恶性心律失常的患者可以选择ICD。
梗阻性肥厚型心肌病考虑与遗传有关,治疗分药物治疗和手术治疗。应避免应用洋地黄制剂,如地高辛,避免加重梗阻,因ACEI如依那普利和ARB缬沙坦等药物,对该疾病有效性尚不明确也应慎用,硝酸酯类药如硝酸甘油因扩张外周小静脉,导致回心血减少加重梗阻应避免使用。
选择性左心室造影显示左室间隔肥厚隆起,在流出道后壁二尖瓣前瓣叶流出道,左室腔弯曲,收缩末期左室容量较小,乳头肌较粗。二尖瓣关闭不全可以用左心室造影来判断,成年患者最好做冠状动脉造影,了解冠状动脉是否有病变,肥厚型梗塞性心肌病患者要注意休息,饮食要保持舒畅,适当的进行运动,尽量保持一个良好的情绪,避免病情加重。
肥厚型梗阻性心肌病手术后心率快,可以有多种原因,例如术后的痛苦会透过痛觉神经传导到大脑,会导致交感神经亢进,心跳加速;当然,心跳快也有其他原因,例如血液供应不足,因为是心脏外科,在术中和术后缺损,会导致心跳加速;一些病人会在手术后发烧,也会导致心跳加快。
如果患者的情况比较严重,建议患者及时就诊治疗,切勿拖延。
一般情况下,肥厚型梗阻性心肌病左室流出道狭窄的主要病理基础是因为流出道位置的心室肌过厚。具体内容如下:
因为出口通道较窄,所以从左室血流入主血管会变得更加艰难,在心肌萎缩时,其供血量会显著下降,会导致心脏、脑等重要器官的血液供应不足,甚至会导致突发的猝死。可以采取外科、介入等手段,将肥大的心脏组织切除,减少流道的狭窄,从而缓解病情。
患者需遵医嘱足量用药,不可私自停药或增减药量,避免疾病进展或产生不良影响。