我的儿子出生两个月由于心衰发现确诊是小儿内膜弹性纤...

指导意见：心衰发作时不能乱动，可取半卧位或坐位，以减轻呼吸困难。如出汗多时，要注意保暖，有条件者应及时供氧。还可用布带轮换结扎四肢，5-10分钟换一次，这样可减少回心血量，减轻心脏负担。病人的情绪要稳定，精神要乐观，待病情缓解后可送医院请医生诊治。

指导意见：心内膜弹性纤维增生[作者：佚名|转贴自：神医妙药|点击数：220|更新时间：2005-5-27]阴道紧缩术让您高潮迭起系统联治怀孕才是硬道理!【概述】心内膜弹力纤维增生症（endocardialfibroelastosis；EFE）又名心内膜硬化症其病因尚未明了为小儿原发性心肌病中较为常见的一种又称原发性心内膜弹力纤维增生症先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症称继发性心内膜弹力纤维增生症其临床意义决定于原发的心脏畸形不包括在本节范围【诊断】本病的特征为：①1岁以内婴儿多数于2～6月时突然出现心力衰竭；②X线胸片心脏扩大以左室为主心搏减弱；③心脏无明显杂音；④心电图表现为左室肥厚或V5、6导联T波倒置⑤超声心动图表现为左室扩大心内膜回声增粗收缩功能降低组织学上确诊须行心内膜心肌活栓【治疗措施】主要疗法为控制心力衰竭急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化并应长服用地高辛维持量可达2～3年或数年之外至心脏回缩至正常过早停药可导致病情恶化近年加和开搏通长期口服对改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮质激素治疗（见充血性心力衰竭及心源性休克节）宜用抗生素控制肺部感染合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术术后心功能可改善对于心脏重度扩大射血分数严重降低及药物治疗反应差者考虑进行心脏移植术考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关近年应用免疫抑制剂治疗主要用强地松1.5mg/(kg·)服用8周后逐渐减量每隔2周减2.5～1.25mg至每日0.25～5mg作为维持量至心电图正常X线胸片心脏接近正常逐渐停药疗程1～1.5年【病因学】早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致至今病因仍未明曾提出以下几种看法：①病毒感染：胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组病毒组织学上也见到心肌炎的改变有人于鸡胚中接种腮腺炎病毒孵妇于妊娠早期患腮腺炎出生之婴儿可发生本病也有人报告传染性单核细胞增多症引起的弥漫性心肌炎可发展为心内膜弹力纤维增生症此外从间质性心肌炎和心内膜弹力纤维增生症死亡病例的病理检查中发现两者的病理改变常共同存在而且病程短者心肌炎改变明显心内膜弹力纤维增生不著；病程较长从发病至死亡超过4个月以者心骨炎的改变轻微心内膜弹力纤维增生显著故认为心肌炎与心内膜弹力纤维增生症可能为同一疾病的不同时期表现心肌炎为心内膜弹力纤维增生症的前身北京儿童医院102例病理资料所见65例有心肌炎改变其中4例于新生儿期发病②宫内缺氧致心内膜发育障碍③遗传因素：9%病例呈家族性发病认为本病系常染色体遗传④遗传代谢性疾埠有报告心型糖原累积病、粘多糖病及肉毒碱缺乏的患儿发生心内膜弹力纤维增生症⑤继发于血液动力学的改变：心室高度扩大时心室壁承受之张力增加血液动力学的影响使心内膜弹力纤维增生认为心内膜弹力纤维增生非特异性的改变【病理改变】心脏扩大心内膜增厚呈乳白色或灰白色平滑而光亮大多数病例中累及整个心脏但以左心室为主左心房及右心室次之乳头肌、腱索、二尖瓣及主动脉瓣也可受累心室壁可有附壁血栓形成镜下增大有时可见间质有单核增生心肌细胞性纤维化根据左室大小可分为二型：①扩张生左室轻度肥厚此型最多见约占95%②缩窄性：左室腔小发育差右房室扩大心肌增厚左、右窒内膜均增厚此型少见主要见于新生儿【临床表现】2/3病儿的发病年龄都在1岁以内临床表现以充血性心力衰竭为主常在呼吸道感染之后发生1.一般症状可按照症状的轻重缓急发为三型：⑴暴发型：起病急骤突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速肺部有散在性喘鸣音或干性罗音肝脏肿大还可见了浮肿均系充血性心力衰竭的体征少数患儿呈现心源性休克可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状此型病儿的年龄多在6个月以内可致猝死⑵急性型：起病也较快但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧常并发肺炎伴有发热肺部出现湿性罗音有些患儿因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等多数死于心力衰竭少数经治疗可获缓解⑶慢性型：发病稍缓慢年龄多在6个月以上症状如急性型但进展缓慢有些患儿的生长发育受影响经治疗可获缓解活至成人期也可因反复发作心力衰竭而死亡大部分病儿属于急性型慢性型约占1/3新生儿期发病者较少常为缩窄型临床表现为左室梗阻的症状偶有在宫内即发生心力衰竭者出生后数小时即死亡2.体征方面心脏呈中度以上扩大在慢性患儿可见心前区隆起心尖搏动减弱心音钝心动过速可有奔马律一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音少数病儿合并二尖瓣关闭不全或因心脏扩大而产生相对的二尖瓣关闭不全者可在心尖部听到收缩期杂音一般为Ⅱ至Ⅲ级3.X线检查以左心室增大为明显心影普遍增大近似主动脉型心影左心缘搏动减弱特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者更有诊断意义左房常增大肺纹理增多肺瘀血明显4.心电图检查多数呈左心室肥大ST段及T波改变长期心力衰竭致肺动脉压力增高时可出现右心室肥大或左、右心室同时肥大此外偶见早搏及房室传导阻滞缩窄型呈右室肥厚及心电轴右偏5.超声心动图检查可见左室腔扩大左室后壁运动幅度减弱左室心内膜回声增强左室收缩功能减退短轴缩短率及射血分数均降低6.心导管检查可显示左房、肺动脉平均压及左室舒张末压增高左心室选择性造影可发现左心室增大、窒内造影剂排空延迟二尖瓣及主动脉瓣关闭不全常见【鉴别诊断】本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别：①急性病毒性心肌炎：有病毒感染的历史心电图表现以QRS波低电压、Q-T新时期延长及ST-T改变为主；而心内膜弱力纤维增生症则为左室肥厚RV5、6电压高RV5、6倒置有时需进行心内膜心肌活检方能区别②左冠状动脉起源于肺动脉畸形因心肌缺血患儿极度烦躁不安、哭闹、心绞痛心电图常示前壁心肌梗塞之图型Ⅰ、aVL及RV5、6导联ST段上升或降低及QS波型③心型糖原原累积症：患儿肌力低下舌大心电图P-R间期常缩短骨骼骨活栓可资鉴别④主动脉宿窄：下肢动脉搏动减弱或消失上肢血压升高脉搏增强可资鉴别⑤扩张型心肌埠多见于2岁以上小儿此外尚须与肺炎、毛细支气管炎、心包炎及心包积液相鉴别特别应注意本症在临床上极易误诊为肺炎必须重视心脏检查从而引起早期诊断和治疗胸部X线及超声心动图检查对本病的诊断非常重要由于巨大心脏的左心缘贴近胸壁而误诊为胸腔积液或纵隔肿瘤应予警惕【预后】病预后严重病死率约20%～25%发病年龄较大对洋地黄治疗反应好的预后较好可获临床痊愈确诊为本病的52例的长期随访研究随访时间平均47个月（1～228月）存活率半年为93%1年为83%4年为77%并认为心脏指数和射血分数明显下降者预后不良多于发病早期死亡

指导意见：此病目前没有好的治疗办法也没有哪个医院能解决这个问题手术和介入都不适合此病预后相当不好中国医科大学第二医院儿科相当不错了积极配合他们治疗

指导意见：你好：现在的情况来看如果药物治疗效果不好的话那只有是积极的手术治疗了