王伟
主治医师
中国科学技术大学附属第一医院内科
三级甲等
擅长：呼吸内科常见及疑难疾病的诊断治疗，支气管哮喘、慢性...
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病情分析:本病是一种至今还没有查明病因的慢性肺间质性疾玻其中有少数患者的发病可能与病毒等微生物的感染有机粉尘的吸入有害气体的刺激有关.间质性肺炎的病理损害是在病程早期以肺泡壁的炎症为主在中期为弥漫性间质肺纤维化在晚期为肺泡壁纤维化.本病的最大特点是：起病隐袭进行性加重最终导致肺心功能衰竭.本病成为不可预防不易早期发现不好治疗进行性损害的一般的患者都是在作x线肺部检查时发现自己患上了间质性肺炎此时已经到了病程的中晚期患者已感到时有呼吸困难干咳.此后常因感冒急性呼吸道感染而诱发和加重且呈进行性加重.逐渐出现呼吸增快但无喘鸣刺激性咳嗽或有咳痰少数有发烧咯血或胸痛.严重后出现动则气喘心慌出虚汗全身乏力体重减轻唇甲紫绀及杵状指（趾）.作体检时在下肺野可听到湿罗音.在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进颈静脉努张肝肿大和下肢浮肿.近年来国内外专家们发现间质性肺炎的肺纤维化过程在以前总认为是由慢性炎症过程引起于是治疗重点放在了应用激素和免疫抑制剂的抗炎治疗上但是经过大量的研究表明了这些治疗很少或者根本不起作用反而可能带来一些付面影响.因此把研究治疗的重点放在了抑制成纤维细胞的增生和胶原的沉积上.进而对细胞因子氧化剂和肺泡上皮的认识正在深入以求寻找到确切的治疗方法和药物.一般的认为只有20%的患者适合用激素来治疗来控制急性症状.但激素治疗不适合年龄大于70岁的极度肥胖的伴随心脏并糖尿病和骨质疏松的患者。意见建议:间质性肺炎西医治疗1.糖皮质激素为本病首选药.2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗但副作用较大.3.其他对症措施：如氧气疗法抗生素治疗控制肺部感染等.4.肺移植.5.轻症者用糖皮质激素治疗重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤.6.重症或急性型者宜用大剂量氢化可的松作冲击疗法.7.联合中医中药可减轻激素或免疫抑制剂的副作用.除抑制炎性细胞炎性因子及炎性介质生长因子外尚应注意如何调控损伤修复和纤维化的形成从而掌握治疗IPF的新线索.既往IPF的治疗主要应用糖皮质激素为主加用细胞毒类药物－环磷酰胺或甲氨喋呤疗效比单用糖皮质激素为好但副作用也将随之增加.秋水仙碱也有少量报道.1999年Robert等提出了一些针对抗纤维化的药物有的是考虑推荐试用于临床有的是正在临床作II期III期临床试验如Pirfenidone－有抗纤维化作用.IFN－γ可调控巨噬细胞及成纤维细胞的功能减少IGF-1的表达抑制成纤维母细胞增生和胶原合成抑制肥大细胞FGF产生.IFN-β广泛用于治疗丙型慢性肝炎和多种硬化并有抗炎性质.Suramin拮抗许多生长因子的作用.Relaxin抑制TGF-β诱导胶原和纤维素增多.Eicosanoids-PGE2抑制成纤维母细胞增生和基质生成.ACEI/ARA（AngiotensinⅡReceptorAntagonists）减少成纤维母细胞增生和肺纤维化.KeratinocyteGrowthFactor能刺激肺泡II型增生.其它尚有N－乙酰半胱氨酸抗氧化剂Thalidomide内皮素受体拮抗剂IL-10抗凝剂阿齐霉素抑制NF－Kb等.中药尚有川芎嗪银杏叶－百路达治疗博莱毒素致大鼠肺纤维化的报道.这些资料给我们临床工作者提供了有关IPF治疗的一些新线索但正式应用于临床还有待临床进一步论证.晚期IPF呼吸衰竭重变患者可考虑肺移植治疗.生活护理:患者应卧床休息注意保暖进食易消化食物.发热者应多饮水必要时静脉补液.高热者应物理降温或用退热药
