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病情分析:你好希望一下对你有所帮助
意见建议:一低铜饮食减少食物中铜的摄食为治疗的重要组成部分.二中医治疗在30多年的研究期间肝豆汤(片)共治疗HLD患者近3000例观察表明其对为临床症状有明显的缓解作用.临床和实验研究均表明该方具有显著的尿及胆汁排铜作用；在长期的临床实践中我们逐步发现HLD患者除多数存在热象以外尚有其它中医证型.为此拟订了肝豆汤(片)II号临床获得良疗效为HLD提供了一种有效低毒费用低廉的治疗方法.三西医治疗(一)二巯基丙醇(dimercaprolum)BAL是含双巯基的化合物水溶液不稳定故配成10%油剂溶液仅供肌内注射已趋向淘汰..缺点是：①副反应多如臀部脓肿肝功能损害等使病人被迫停止治疗；长期连续应用排铜作用逐渐衰减.(二)二巯丁二酸(dimercaptosuccinicacidDMSA)和二巯丁二酸钠(sodiumdimercaptosuccinateNa-DMS)Na-DMS静注后血浓度迅速达高峰4小时排泄80%无蓄积作用.优点为：①Na-DMS排铜量较高不仅尿排铜量较疗前平均增高7.7±1.4μmol/24h且胆汁排铜平均增加1.5倍；②DMSA除轻度胃肠反应及出血倾向外副反应较少可作为长期维持用药.缺点为：Na-DMS出血倾向较重易引致严重鼻衄及皮肤紫癜.(三)二巯丙磺酸钠(SodiumdimercaptosulphonateDMPS)DMPS对重金属解毒作用与BAL相似但毒性较BAL低约20倍排铜效果远强于BAL.优点为：在各种排铜药物中尿排铜量最高副反应少.缺点为：偶见粒细胞缺乏症.(四)D-青霉胺(penicillaminePCA)PCA化学名为ββ-二甲半胱氨酸(ββ-dimethylcysteine)它是青霉素的水解产物临床主要应用右旋青霉胺(D-penicillamine)和正-乙酰消旋青霉胺(N-acetyl-DL-penicillamine).优点为：尿排铜增加达24.4μmol/24h仅次于DMPS而强于BALNa-DMSDMSA及锌制剂等.缺点为：(1)副反应多早期易发生过敏反应和白细胞减少长期服药可发生SLEMG穿通性匐行弹性组织变性粒细胞缺乏症及再生障碍性贫血等严重副反应；(2)长期服用排铜作用逐渐衰减.因此尽管国内外仍将PCA作为HLD的首选和常规治疗但由于多种副反应使需要终身服用排铜的HLD往往被迫停药.因此作者倡导多种排铜药中西医结合综合治疗为佳.
病情分析:肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状肝硬化精神症状肾功能损害及角膜色素环K-F环.
意见建议:本病可以治疗但无法根治目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：一低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类坚果类豆类巧克力猕猴桃库尔勒香梨动物肝脏血液等.禁用龟板鳖甲珍珠牡蛎僵蚕地龙等高铜药物.二使用药剂驱铜：（一）D-青霉胺.应长期服用每日20～30mg/kg分3～4次于饭前半小时口服.（二）三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药长期应用可致铁缺乏.（三）二巯基丙醇.（四）硫酸锌.毒性较低可长期服用.三对症治疗：（一）保肝治疗.多种维生素能量合剂等.（二）针对锥体外系症状就是你说的手抖症状可选用安坦或东茛菪碱.（三）如有溶血发作时可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.四手术治疗肝移植虽不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题而是染色体是一种基因病.但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命.除了目前还在研究中的基因疗法没有可以彻底治疗此病的疗法.况且患者如果进行了肝移植就无法进行驱铜疗法了.因此有些早中期患者进行肝移植生命往往要比其他早中期非手术治疗的短并且要服用大量的排异药.因此除非肝功能丧失衰竭严重硬化不推崇肝移植!
病情分析:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性铜代谢异常性疾病患者大多在5-25岁间出现症状你16年前患过此病正好是青春期的时候但是当时的治疗情况怎么样你自己应该知道.现在面色较差说明有可能是复发但是应该去医院做相应的检查才能确定是否是肝豆病的复发.而且你是患过肝豆病者那么也要考虑你的孩子也有可能是肝豆病的患者因为这是一种遗传性的疾病.
意见建议:注意孕期服药的安全管理要在妇产科医师的指导下用药.一般来说如果你以前在青春期的时候治疗及时这个病是可以根治的但是不知你当时治疗是否早期是否有效.如果是在当时治疗早和治疗方案好应该来说是很少复发的但是也不排除复发应该在医院妇产科复查以明确诊断.本病如不及时进行积极治疗病情多数持续进行至晚期则因严重肝硬化如果你没有肝硬化和腹水胸水的体征那么也许病情不重应该抓紧时机治疗对母婴都是有好处的.
病情分析:肝豆状核变性神经系统症状常以细微的震颤轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状以后逐渐加重并相继出现新的症状.典型者以锥体外系症状为主表现为四肢肌张力强直性增高运动缓慢面具样脸语言低沉含糊流涎咀嚼和吞咽常有困难.不自主动作以震颤最多见常在活动时明显严重者除肢体外头部及躯干均可波及此外也可有扭转痉挛舞蹈样动作和手足徐动症等.精神症状以情感不稳和智能障碍较多见严重者面无表情口常张开智力衰退.少数可有腱反射亢进和锥体束征有的可出现癫痫样发作.
意见建议:建议低铜高蛋白饮食避免食用含铜量高的食物如甲壳类坚果类豆类巧克力猕猴桃库尔勒香梨动物肝脏血液等.禁用龟板鳖甲珍珠牡蛎僵蚕地龙等高铜药物.如果治疗及时无并发症的话应该可以控制住手抖的习惯的.
李刚
外科
擅长：乳腺外科、肛肠疾病、烧烫伤
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病情分析:还有什么方法可以使手抖要好些最佳的效果能达到多少
意见建议:本病可以治疗但无法根治.此病需要早期诊断早期治疗人工促使铜从患者身体中排泄出来.如果时久没有排泄出去铜则会在患者体中沉蓄对周围器官产生化学反应使器官的器质性改变.这时再进行铜排泄人工协助治疗手段也仅能使器官不继续病变但以前铜沉积所导致的质变损伤已无法救补患者会留下终生的症状仅能靠持续的治疗与服药维持正常动作.
