马凡氏综合征十五岁女孩她拒绝手术这样死亡概率有多大...

会员23760851 16岁 已回复
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
马凡氏综合征十五岁女孩她拒绝手术这样死亡概率有多大?
曾经治疗情况和效果:

她拒绝手术

想得到怎样的帮助:

死亡概率有多大、拒绝手术治疗的后果

医生回答共3条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
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于永军 医师 张格庄医院外科
擅长:外科,尤其擅长神经外科等疾病
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指导意见:你说的情况是需要你给予手术治疗的,建议你可以到当地医院给予检查,根据患者的身体情况给予调整处理的
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沈鹏臣 精神科
擅长:月经不调卵巢囊肿、宫外孕
问题分析:马凡氏综合征的主要症状表现:1.骨骼肌肉系统:主要有四肢细长蜘蛛指(趾)双臂平伸指距大于身长双手下垂过膝下半身比上半身长长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位皮下脂肪少肌肉不发达胸、腹、臂皮肤皱纹肌张力低呈无力型体质韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛关节过度伸展有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等2.眼:主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等男性多于女性3.心血管系统:约80%的患者伴有先天性心血管畸形常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等4.肺部病变:肺大泡、肺气肿、蜂窝肺、上肺叶纤维化、支气管扩张及肺部感染等尤以气胸最为常见而X线检查正常的患者也不能完全排除同时存在肺部病变的可能5.其他系统:先天性蜘蛛指(趾)挛缩可表现大耳、双耳轮、迎风耳高胯弓智力发育迟缓睾九下降不全由于喉、气管、支气管软骨支架缺陷上呼吸道感染后出现哮鸣发音嘶哑呈现“公鸭嗓”在1996年修订的马凡氏综合征的诊断标准中在骨骼、眼睛、心血管、肺、皮肤及体包膜、硬脑(脊)膜、家族遗传史等方面分别列出了几项主要标准和次要标准无家族或遗传史者需有吻合两个以上不同系统的主要标准并牵涉到三分之一以上的器官才能确诊其患有马凡氏综合征
意见建议:病程与预后病变发展速度个体差异很大但总体看预后险恶据Mardoch等调查有1/3的马凡综合征病人死于32岁以前2/3死于50岁左右1995年SilevermanJL报告平均年龄仅40岁死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血超声心动图检查证明有95%的病人均存在不同程度的心血管病变Crawford的研究表明当主动脉根部直径大于6cm时则有出现主动脉瓣关闭不全和发生主动脉内膜剥离症的危险
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胡秀群 河北省威县第二医院妇产科
擅长:妇产科、
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指导意见:你好,最好及时手术治疗的,这情况需要结合临床医生进一步检查看看,明确诊断并针对具体情况,采取治疗即可恢复健康。最好注意休息的。
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相关问答

一般情况下,马凡氏综合征诊断标准,首先是临床上常见的心脏疾病,其次是心脏的夹层,如果是血管破裂,就会出现剧烈的疼痛。二尖瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全、房间隔缺损等都有可能发生。病人会出现一些显著的症状,比如脸色苍白,口唇发绀,乏力,呼吸困难或者是工作呼吸困难。
当出现各种类型的疾病时,病人会出现不同的表现,比如头部畸形、面容瘦长、额头圆凸、眼球下陷、耳大等。常见的是鸡胸、漏斗胸、脊柱畸形等,同时还会有肢体和双手手指、脚趾纤细,躯干和肢体的比例失调。

周恒副主任医师内科武汉大学人民医院已帮助用户:0
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

身材瘦长,脸长而窄。四肢细小,尤其以肢端为主,指间距增大,指距大于身高,身体下段长度大于上段,手指细长,关节松弛,可以呈半脱位或者脱位,足下弓足弓下陷,高弓内翻,平足外翻等,还有就是鸡胸、漏斗胸、自发性气胸、主动脉关闭不全等,从儿童到成年升主动脉任何时候都可以加重和扩张,都可以加重形成主动脉瘤。

龚新宇副主任医师内科中日友好医院已帮助用户:0
擅长:内科、心血管疾病

主动脉病变时可服用心得安,使心室排血和压力减低,减轻主动脉壁承受的冲击。对青春期前的女性患者,可服用雌激素及黄体酮以提前进入青春期,防止因生长过快造成脊柱侧弯。

龚新宇副主任医师内科中日友好医院已帮助用户:0
擅长:内科、心血管疾病

首先四肢细长,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长,可以出现长头畸形,皮下脂肪少,肌肉不发达。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展,有时可以有漏斗胸、鸡胸,脊柱后凸、侧凸等畸形。

龚新宇副主任医师内科中日友好医院已帮助用户:0
擅长:内科、心血管疾病

马凡氏综合征最具特征性直观表现是身材高大,在年轻时,比正常人群高大。另外手掌及手指类似蜘蛛爪,手指非常纤细较长。并且此类关节非常柔韧,经常被选中参加篮球运动。

龚新宇副主任医师内科中日友好医院已帮助用户:0
擅长:内科、心血管疾病

马凡氏综合征检查是主动脉检查,检查主动脉是否存在动脉瘤,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常。马凡氏综合症建议和其有直系关系的都要每年检查一次,马凡氏综合征是常染色体显性遗传,如果不表现出症状基本上就可以排除携带致病基因的可能。

龚新宇副主任医师内科中日友好医院已帮助用户:0
擅长:内科、心血管疾病