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张朝文
医师
广宗县妇幼保健医院皮肤科
一级甲等
擅长：皮肤科
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指导意见：本病尚无特效药物.皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定它的预后.
早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累而晚期的目的在于改善已有的症状.
病情分析:1.分类：局限性硬皮波localizedscleroderma）包括硬斑病带状硬皮病点滴状硬皮病.系统性硬化症（systemicmorphea）包括肢端硬皮病弥漫性硬皮病CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张钙质沿积雷诺氏现象食管蠕动异常症状此为系统性硬化的一个类型予后较好.）2.症状和体征：①局限性硬皮病硬斑病多发生在腰背部其次为四肢及面颈部表现为圆形椭圆形或不规则形的水肿性斑片初呈淡红或紫红经数周或数月逐渐扩大硬化颜色变为淡黄色或象牙色局部无汗毛发脱落数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕.皮肤活检符合硬皮病改变.带状硬皮病好发于儿童和青年女性多于男性病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布可为单条或数条病变演变过程同硬斑病.点滴状硬斑病多发于颈胸肩背等处约绿豆至五分硬币大小呈集簇性线状排列其演变过程似硬斑病.②肢端硬皮病与弥漫性硬皮病肢端硬皮病有雷诺氏现象皮损从远端向近端发展躯干内脏累及少病程进展慢预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展雷诺现象少内脏受累多.病情重病变进展快予后差.1）雷诺氏现象：为多数患者的首发症状表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变经保暖后可缓解；2）皮肤：病变过程可分为水肿硬化和萎缩三期.水肿期：表现为手足肿胀随病情可延及上臂面部及躯干；硬化期：皮肤增厚纤维化皮纹不清毛发少少汗累及面部则表现为鼻变尖唇变薄口周放射状沟纹张口受限随着病情进展可见皮肤色素加深变黑手指变尖变短皮肤出现溃疡；萎缩期：皮肤发生萎缩变薄表皮疏松；3）肌肉：可出现废用性萎缩或原发性肌病近远端肌肉均可累及表现为肌无力或轻度肌痛.4）骨和关节：可表现为晨僵和多关节痛病程较长的患者因指（趾）缺血发生指丛吸收远端骨溶解指（趾）变短变细X线可表现为关节间隙狭窄关节面骨硬化亦可表现为骨质疏松骨质破坏变形等；5）消化系统：口腔粘膜可硬化萎缩舌乳头消失舌系带萎缩硬化挛缩放伸舌受限牙周间隙增宽牙周膜变厚易出现牙齿脱落.食管受累可表现吞咽困难吞钡显示食管蠕动减弱或消失可出现返流性食管炎胸骨后烧灼痛偈可见功能性胃出口阻塞和急性胃扩张小肠受累可表现间歇性腹痛慢性腹泻肠梗阻累及大肠可有便秘直肠脱垂或大便***.6）肺：肺受累可表现进行性活动后气短X线以间质性炎症纤维化肺功能检查通气功能异常；7）肾：急性发展者可突然起病迅速发展至恶性高血压和进行性肾功能不全有高肾素血症和微血管溶血皮肤硬化病变也迅速发展提示"硬皮病肾危象"慢性者常于起病后2-3年内发生逐渐出现轻度蛋白尿和镜下血尿高血压和氮质血症发展缓慢.8）内分泌系统：部分病人可出现甲状腺功能低下病理学改变甲状腺纤维化.9）外分泌腺病变：少数病例伴发干燥综合征（SS）表现为口干眼干胰腺受累可表现消化功能异常；10）神经系统：可发生陷入性神经病变如腕管综合征感觉异常性腹痛三叉神经痛面神经麻痹亦可引起植物神经紊乱；
意见建议:羌防四物汤药物组成羌活12g防风12g苍术12g川芎12g白芷12g炒黄芩12g桃仁12g红花12g生地黄15g当归15g赤芍15g细辛6g甘草6g白术log灵芝log淫羊藿8g菟丝子8g黄芪20g太子参20g制剂用法上方以水煎服每日1剂连服15剂为1疗程.适应病症硬皮病临床表现为面颈四肢躯干皮肤变硬颜色变深广泛性色素沉着皮肤干燥无汗并有不同程度的四肢关节痛肢端青紫手指屈伸不利；或有反流性食道炎口苦吞咽困难咽至食道部灼热疼痛感或有肺纤维化或有肝功能及肾功能的异常.该方是九味羌活汤与桃仁四物汤的合方用该方治疗系统性硬皮病9例其中6例显效3例有效总有效率100%该方中九味羌活汤既能散寒除湿又可兼清湿热桃红四物汤养血活血通痹两方合用达到标本兼治的目的最切合本病的病机故在临证中多获良效.在使用本方时若患者出现肺心肾消化道等脏器受累明显症状则根据标本缓急随证治之.
病情分析:正常人的皮肤柔软光滑富有弹性保证关节弯曲伸展和活动自由.但有些人某些部位甚至全身皮肤逐渐发硬绷紧失去弹性以至最后影响关节活动.这种病在医学上称为硬皮病.同时发生心肺胃肠和肾等内脏纤维化和硬化这种情况被称为系统性硬皮病
意见建议:本病大多数患者的最早表现是手（趾）指遇冷时发紫发白伴痛麻时发时愈这在医学上称为雷诺现象.是由于小动脉管腔变窄和闭塞加之遇冷血管痉挛所致.不久病人的躯干和四肢皮肤弥漫性肿胀继之硬化最后皮肤萎缩和变薄.由于皮下组织和肌肉也发生萎缩和硬化致使皮肤紧贴于骨膜上常可发生皮肤溃疡和坏死.病人的面部表情固定鼻变小变尖眼裂变小外耳变薄张口受累.全身关节可以出现疼痛和僵直等表现（另文介绍）.当患者内脏同时受累发病时往往会出现各种相应症状如食道受累出现吞咽困难；胃肠受累时出现腹痛腹泻与便秘交替；肺脏受累时发生肺气肿和呼吸困难等症状；心脏病变时出现气急胸闷心悸和各种心律不齐等；肾脏病变时出现血尿蛋白尿氮质血症和高血压等.
病情分析:系统性硬化症是一种表现为皮肤硬化或伴有内脏器官及小血管硬化的少见的结缔组织病.临床上分为限局性及系统性两型前者仅累及皮肤;后者除皮肤外还可累及消化道心肺及肾脏等器管病程慢性明显累及联系心脏或肾脏时可引起心力衰竭或肾功能衰竭预后较严重.
意见建议:有些系统性硬皮病的比较患者可有血沉增快γ球蛋白增高约/病人怎么类风湿因子阳性抗核抗体阳性率约～％对本病最具特征性的为抗硬皮病-抗体及抗着丝点抗体前者主要回答见于弥漫性硬皮病后者被认为是CREST综合征的标志抗体
病情分析:本病尚无特效药物.皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定它的预后.
意见建议:早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累而晚期的目的在于改善已有的症状.
