最早症状多见于手部分,患者感手指运动无力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩肢体无力,肌张力高,肌束颤动,行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。可以疾病损伤的部位不同,症状也会有所改变。
运动神经元病早期症状有单手或双手的小肌肉萎缩、无力,随后前臂、上臂及肩胛带肌群也出现萎缩和无力。进行性延髓麻痹,主要表现为发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。
运动神经元病初期表现的症状比较隐匿,可以表现为说话的时候自觉舌头有些发笨,而家属并没有感觉到患者有构音障碍。而且还会表现手部无力的症状,有的表现为上肢无力。
运动神经元病的护理主要是家庭护理。
患者因肢体无力等导致没有办法自己吃饭时,可根据肌力及运动能力,适当选择吸管、勺子、防滑餐具等辅助工具。存在呛咳、误吸等情况时,可适当改变食物浓度或使用吸管等工具辅助摄入,吃饭时应谨慎或分次完成呼吸肌无力导致隔肌下降不能,表现为早饱,可采取少量、多次进餐的方法,多吃高热量食物改善营养状态。
家人在面对患者时,应给予合适的心理支持,综合考虑其当前的沟通能力、认知状态和心理承受能力,制定更加合理的诊疗方案。
一般情况下,运动神经元病是以肌肉无力及萎缩突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。具体内容如下:
运动神经元病主要表现是一侧或者双侧的手指不灵活,无力,随着时间的延长出现手部小肌肉萎缩,双手可呈鹰爪形。
患者在日常生活中应保持良好心态,积极配合治疗,遵医嘱用药,并努力纠正不良生活习惯。定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
运动神经元病可能会遗传,可能不会遗传。
近年来发现在某些家族性运动神经元病中,在肌萎缩侧索硬化中存在酶的基因,该酶基因出现了问题,直接引起疾病的发生,经鉴定为致病基因。如果没有这个基因突变,就会造成肌肉功能丧失和神经传导速度减慢等现象,也就是所说的“运动障碍”。家族性运动神经元疾病中,仅占运动神经元病的5%~10%。所以要知道这个遗传型和病因,才能明确诊断出发病原因。临床对于多数患者,仍是缘由不明,对90%~95%以上患者家属,不存在遗传问题。因为这个患者没有任何症状和体征。